單純型大皰性表皮鬆解症
...iězhèng疾病分類:皮膚性病科疾病概述:單純型大皰性表皮鬆解症因角蛋白K5或K14的基因突變引起基底細胞內角蛋白的組成和結構異常,電鏡示表皮基底細胞內張力微絲異常,產生臨牀的大皰性損害。診斷要點:1.多於2歲內發病...
疾病;皮膚性病科顯性遺傳營養不良型大皰性表皮鬆解症
...育受阻而常致早夭,而前者則相對較輕,所以臨牀以顯性遺傳性者更常見。疾病描述:大皰性表皮鬆解症是一組遺傳性疾病,其特點是皮膚粘膜起大皰。最近從超微結構研究說明,各型的基本病理缺陷位於真皮或基底膜,但有些...
疾病;皮膚性病科侷限性營養不良型大皰性表皮鬆解症
...písōngjiězhèng疾病分類:皮膚性病科疾病概述:大皰性表皮鬆解症是一組遺傳性疾病,其特點是皮膚粘膜起大皰。最近從超微結構研究說明,各型的基本病理缺陷位於真皮或基底膜,但有些原發缺陷則位於表皮細胞。疾病描述:...
疾病;皮膚性病科營養不良型大皰性表皮鬆解症伴幽門閉鎖
...育受阻而常致早夭,而前者則相對較輕,所以臨牀以顯性遺傳性者更常見。疾病描述:營養不良型大皰性表皮鬆解症爲隱性遺傳病,臨牀除表現爲EB外,還可伴胃部病變。症狀體徵:臨牀除表現爲EB外,還可伴胃部病變。疾病病...
疾病;皮膚性病科神經營養不良型大皰性表皮鬆解症
...育受阻而常致早夭,而前者則相對較輕,所以臨牀以顯性遺傳性者更常見。疾病描述:臨牀除呈外傷性皮膚水皰外,還可伴先天性進行性感知性耳聾。呈隱性遺傳。症狀體徵:生後即發病。表現爲四肢伸側,尤其是手指,腕,踝...
疾病;皮膚性病科Pasini型大皰性表皮鬆解症
...。該症爲先天性皮膚結締組織變性、膠原蛋白溶解所致的遺傳性非感染性皮膚疾病。疾病描述:又名白色丘疹樣營養不良型大皰性表皮鬆解症。起於嬰兒或早年兒童期,大皰甚廣泛,常在5年後發生白色丘疹,位於毛囊口,皮疹...
疾病;皮膚性病科增殖型大皰性表皮鬆解症
...iězhèng疾病分類:皮膚性病科疾病概述:增殖型大皰性表皮鬆解症的特點爲持久性繼發感染,潰瘍及茂盛的肉芽組織,伴貧血及澱粉樣變性,顯性遺傳。疾病描述:症狀體徵:增殖型大皰性表皮鬆解症的特點爲持久性繼發感染,...
疾病;皮膚性病科眼瞼鬆解症
概述:瞼皮鬆垂症(blepharochalasis)亦稱眼瞼松解症(dermatolysispalpebrarum)、萎縮性眼瞼下垂(ptosisatrophica)。罕見,屬常染色體顯性遺傳,是因眼瞼彈力纖維組織先天發育缺陷所致。瞼皮鬆垂症的損害一般發生於上眼瞼,表現爲...
疾病;真皮及皮下脂肪組織病;皮膚科疾病;皮膚科Mendes da Costa斑疹型營養不良型大皰性表皮鬆解症
...性病科疾病概述:MendesdaCosta斑疹型營養不良型大皰性表皮鬆解症爲X聯鎖隱性遺傳。患者均爲男性。出生時正常。在2個月到3歲軀幹和四肢發生不規則散在的緊張性大皰。在出現大皰後不久毛髮開始脫落及在面部和四肢有明顯網...
疾病;皮膚性病科葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合徵
...DermatitisExfoliativaNeonatorum)、金黃色葡萄球菌型中毒性表皮鬆解症(staphylococcaltoxicEpidermalNecrolysis)、細菌性中毒性表皮壞死松解症(BacterialToxicEpidermalNecrolysis)、Ritter氏病、新生兒角質分離症(KeratolysisNeonatorum)。本病是發生在...
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