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糖原貯積病Ⅰ型
...苷酶缺陷。臨牀表現爲肝、脾大，肝硬化。6.Ⅴ型肌肉磷酸化酶缺陷。臨牀表現爲運動後肌肉疼痛，無力。7.Ⅵ型肝磷酸化酶缺陷。臨牀表現爲肝大、低血糖。8.Ⅶ型磷酸果糖激酶缺陷。臨牀表現爲運動後肌肉疼痛，無力。9.Ⅷ型...
疾病；神經內科 -
糖原貯積病Ⅱ型
...苷酶缺陷。臨牀表現爲肝、脾大，肝硬化。6.Ⅴ型肌肉磷酸化酶缺陷。臨牀表現爲運動後肌肉疼痛，無力。7.Ⅵ型肝磷酸化酶缺陷。臨牀表現爲肝大、低血糖。8.Ⅶ型磷酸果糖激酶缺陷。臨牀表現爲運動後肌肉疼痛，無力。9.Ⅷ型...
疾病；神經內科 -
鋰腎病
...抑制遠端小管細胞對鋰的攝取，減輕鋰引起的多尿。2.尿酸化障礙除尿濃縮能力受損外，嚴重病例還可有遠端部位尿酸化障礙。Perez等報道本病多數病例有這種障礙，但Donker等在28例服用鋰劑的個體中只發現2例在酸負荷後尿酸化...
疾病；腎臟內科 -
左旋韋林
...抑制生長的作用。其作用機制主要是藥物在細胞內發生磷酸化，其單磷酸化物對次黃苷酸脫氫酶有競爭性抑制作用，阻礙了鳥苷酸（GMP）的合成，從而阻止了病毒的複製；左旋韋林的三磷酸化物還能選擇性地抑制流感病毒依賴RNA...
抗生素類；抗病毒藥；藥物 -
遠端腎小管性酸中毒
...謝性酸中毒、低鉀血癥、低鈣血癥、低鈉血癥、尿液不能酸化(尿pH＞6)等[腎小管性酸中毒(RTA)是一個綜合徵，臨牀上較常見。本病可發生於任何年齡，以20～40歲佔多數。尤以女性多見。疾病描述遠端腎小管性酸中毒(distalrenaltubula...
疾病；腎臟內科 -
轉錄因子
...聚合酶二型在轉錄過程中有兩個形式存在，一是沒有被磷酸化（non-phosphorylation）時稱爲A型（即RNApolymeraseⅡA），而如果已被磷酸化（phosphorylation），則稱爲O型（即RNApolymeraseⅡO）。磷酸化的位置集中在RNA聚合酶的羰基端，稱之...
生物學 -
胸腺嘧啶脫氧核苷酸
...通常細胞內存在的是5＇-磷酸酯，可由ATP和酶促作用而磷酸化，遞給DNA合成的前體物質的胸[腺嘧啶脫氧核]苷-5＇-三磷酸。可通過DNA的酶促作用或胸[腺嘧啶脫氧核]苷的磷酸化而獲得。可在胸[腺嘧啶脫氧核]苷酸合成酶的作用下由...
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胸苷酸
...通常細胞內存在的是5＇-磷酸酯，可由ATP和酶促作用而磷酸化，遞給DNA合成的前體物質的胸[腺嘧啶脫氧核]苷-5＇-三磷酸。可通過DNA的酶促作用或胸[腺嘧啶脫氧核]苷的磷酸化而獲得。可在胸[腺嘧啶脫氧核]苷酸合成酶的作用下由...
生物學 -
hnRNA
...A所必須的。在哺乳動物細胞中，僅約30%的hnRNA被多聚腺苷酸化，而mRNA中卻約70%是有poly（A）尾鏈的。可能多聚腺苷酸化是hnRNA分子要被加工的信號。hnRNA的尾端要被切去一段，然後才加上poly（A）。因爲RNA聚合酶在轉錄時即已通過...
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乙酸解
...應之一。多搪經過乙酸解反應，可以生成乙醇化單糖和乙酸化寡糖，此種低聚寡糖分子中甙鍵的性質能夠說明多糖的組成，例如纖維素經乙酸解反應，除生成乙酸化葡萄糖外，主要產物是八乙酸化纖維漢糖，說明纖維素是由許多...