甘露糖苷過多症
...應的必需的終產物。如給垂體性侏儒患者以生長激素,給血友病患者以抗血友病蛋白(凝血因子),給遺傳性免疫缺陷病人以相應的免疫球蛋白。(2)糾正酶活性異常:①輔酶的補充:有些遺傳病,酶活性異常可能累及:A.一種...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常甘露糖苷貯積症
...應的必需的終產物。如給垂體性侏儒患者以生長激素,給血友病患者以抗血友病蛋白(凝血因子),給遺傳性免疫缺陷病人以相應的免疫球蛋白。(2)糾正酶活性異常:①輔酶的補充:有些遺傳病,酶活性異常可能累及:A.一種...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常黏脂貯積症Ⅱ型
...應的必需的終產物。如給垂體性侏儒患者以生長激素,給血友病患者以抗血友病蛋白(凝血因子),給遺傳性免疫缺陷病人以相應的免疫球蛋白。(2)糾正酶活性異常:①輔酶的補充:有些遺傳病,酶活性異常可能累及:A.一種特異...
疾病;風溼免疫科黏脂貯積症Ⅲ型
...應的必需的終產物。如給垂體性侏儒患者以生長激素,給血友病患者以抗血友病蛋白(凝血因子),給遺傳性免疫缺陷病人以相應的免疫球蛋白。(2)糾正酶活性異常:①輔酶的補充:有些遺傳病,酶活性異常可能累及:A.一種特異...
疾病;風溼免疫科獲得性血友病
...huòdéxìngxuèyǒubìng英文:acquiredhemophilia;AH概述:獲得性血友病(acquiredhemophilia,AH)是指由於體內產生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特異性自身抗體而引起的出血病。AH患者沒有既往或家族出血史,其臨牀表現各異,絕大部分患者表現...
疾病;血液科;出血和血栓性疾病;血友病遺傳性代謝缺陷病
...又使尿酸排出增多。(3)補其所缺:補充體內缺乏物質。①血友病:給患者補充抗血友病球蛋白、新鮮全血、新鮮血漿。②抗維生素D性佝僂病:口服中性磷酸鹽(磷酸二氫鈉18g及磷酸氫二鈉145g,加水至1000ml,10~20ml,5/d)。同時口...
疾病;內分泌科出血時間
...深度。對兒童、老年、有瘢痕形成史的患者,可用瘀點計替代TBT作出血時間測定。BT測定器法結果可靠,重複性好。而且根據需要,不同型號的測定器,可作不同長度和深度的標準切口,適用於不同年齡的患者。Duke法簡單易行,...
化驗及醫學檢查;臨牀血液檢查;出血和凝血檢查血管性假血友病
拼音:xuèguǎnxìngjiǎxuèyǒubìng英文:VWD血管性假血友病簡稱VWD是僅次於血友病的最常見遺傳性出血性疾病。其特點爲自幼即有出血性傾向,出血時間延長和因子Ⅷ含量減低。血管性假血友病是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分,...
疾病馬凡綜合徵
...應的必需的終產物。如給垂體性侏儒患者以生長激素,給血友病患者以抗血友病蛋白(凝血因子),給遺傳性免疫缺陷病人以相應的免疫球蛋白。(2)糾正酶活性異常:①輔酶的補充:有些遺傳病,酶活性異常可能累及:A.一種特異...
疾病;心血管內科彌凝
...釋放,使血循環因子Ⅷ水平升高作用,可用於輕型的甲型血友病和血管性血友病(vonWillebrand病)的治療。去氨加壓素的藥代動力學:去氨加壓素可從鼻腔黏膜吸收,生物利用度爲10%~20%,抗利尿作用可達12h。口服給藥後,去氨...