內臟脂肪變性綜合徵
...或破傷風樣痙攣發作。賴氏綜合徵的發病機制尚不清楚,線粒體損傷和酶活性喪失是其病理基礎。病理改變主要是急性瀰漫性腦水腫和重度的肝脂肪變性,肝臟腫大,質地堅實。伴有顯着的腦症狀:抽搐、進行性意識障礙甚至昏...
神經內科;腦病;疾病腦病脂肪肝綜合徵
...或破傷風樣痙攣發作。賴氏綜合徵的發病機制尚不清楚,線粒體損傷和酶活性喪失是其病理基礎。病理改變主要是急性瀰漫性腦水腫和重度的肝脂肪變性,肝臟腫大,質地堅實。伴有顯着的腦症狀:抽搐、進行性意識障礙甚至昏...
神經內科;腦病;疾病腦病合併內臟脂肪變性
...或破傷風樣痙攣發作。賴氏綜合徵的發病機制尚不清楚,線粒體損傷和酶活性喪失是其病理基礎。病理改變主要是急性瀰漫性腦水腫和重度的肝脂肪變性,肝臟腫大,質地堅實。伴有顯着的腦症狀:抽搐、進行性意識障礙甚至昏...
神經內科;腦病腦病伴內臟脂肪變性
...或破傷風樣痙攣發作。賴氏綜合徵的發病機制尚不清楚,線粒體損傷和酶活性喪失是其病理基礎。病理改變主要是急性瀰漫性腦水腫和重度的肝脂肪變性,肝臟腫大,質地堅實。伴有顯着的腦症狀:抽搐、進行性意識障礙甚至昏...
神經內科;腦病病毒感染性腦病綜合徵
...或破傷風樣痙攣發作。賴氏綜合徵的發病機制尚不清楚,線粒體損傷和酶活性喪失是其病理基礎。病理改變主要是急性瀰漫性腦水腫和重度的肝脂肪變性,肝臟腫大,質地堅實。伴有顯着的腦症狀:抽搐、進行性意識障礙甚至昏...
神經內科;腦病;疾病肝巨塊性脂肪變性-急性腦病綜合徵
...或破傷風樣痙攣發作。賴氏綜合徵的發病機制尚不清楚,線粒體損傷和酶活性喪失是其病理基礎。病理改變主要是急性瀰漫性腦水腫和重度的肝脂肪變性,肝臟腫大,質地堅實。伴有顯着的腦症狀:抽搐、進行性意識障礙甚至昏...
神經內科;腦病;疾病有氧呼吸
...其作用是通過鐵的變價傳遞電子:Fe3eFe2。這類蛋白質在線粒體內膜上,常和黃素脫氫酶或細胞色素結合成複合物。在從NADH到氧的呼吸鏈中,有多個不同的鐵硫中心,有的在NADH脫氫酶中,有的和細胞色素b及c1有關。輔酶Q是一種...
鐵硫中心
...電子的傳遞。微生物和動植物組織中都存在鐵硫蛋白,在線粒體內膜上常和黃素酶或細胞色素結合成複合物。在從NADH(煙酰胺腺嘌呤二核苷酸還原型)到氧的呼吸鏈中有多個不同的鐵硫中心,有的在NADH泛醌還原酶中參與電子從N...
質子泵
...bèng質子泵是可逆性ATP酶,能在外能驅動下逆濃差轉運H。線粒體內膜呼吸鏈中有三個酶複合體具有質子泵功能,能將H由內腔轉運到外腔,它們是:細胞色素c氧化酶、輔酶QH2-細胞色素c還原酶、NADH-輔酶Q還原酶。細菌的的質膜上...
小菌落實變型
...種突變型的出現頻率非常高,幾乎是100%。這種突變型的線粒體中缺少幾種呼吸系酶,井且也缺乏某種細胞色素。這種性狀顯示非盂德爾式分離比,決定因子是存在於核外,所以是非染色體遺傳。已知小菌落突變型有下列三種:...
生物學