抗活化的蛋白C症
...因子Ⅴ306位點突變、因子Ⅷ變異等。獲得性APCD常見於抗磷脂抗抗體陽性的患者。抗活化的蛋白C症的臨牀表現:抗活化的蛋白C症在臨牀上主要表現爲深靜脈血栓形成。實驗室檢查:①APC-APTT試驗;②髮色底物法;③DNA分析,採用...
血液科;出血和血栓性疾病;遺傳性抗凝血因子缺乏尼曼-匹克氏病
...ìng概述:尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pickdisease簡稱NPD)又稱鞘磷脂沉積病(sphingomyelinlipidosis),屬先天性糖脂代謝性疾病。其特點是全單核巨噬細胞和神經系統有大量的含有神經鞘磷脂的泡沫細胞。較高雪氏病少見。爲常染色體隱...
疾病必需脂肪酸缺乏
...3ω9僅有痕跡量。缺乏EFA時,20:3ω9升高,20:4ω6降低。血清磷脂中的脂肪酸構成的變化最明顯,因其中含有更多的20:4ω6及其長鏈多不飽和脂肪酸,缺乏EFA時可首先見到血清磷脂中16:1及18:1增加,20:4ω6及18:2ω6及18:2ω6降低,20:3ω9增...
疾病抗磷脂抗體綜合症
...línzhīkàngtǐzōnghézhèng英文:antiphospholipidsyndrome概述:抗磷脂抗體綜合徵(antiphospholipidsyndrome,APS)是指由抗磷脂抗體(antiphospholipidantibody,APL抗體)引起的一組臨牀徵象的總稱。APL抗體是一組能與多種含有磷脂結構的抗原物質...
風溼科;瀰漫性結締組織病;紅斑狼瘡;皮膚科疾病;結締組織病及有關免疫性疾病抗磷脂抗體綜合徵
...gtǐzōnghézhēng英文:antiphospholipidantibodysyndrome;APS概述:抗磷脂抗體綜合徵(antiphospholipidsyndrome,APS)是指由抗磷脂抗體(antiphospholipidantibody,APL抗體)引起的一組臨牀徵象的總稱。APL抗體是一組能與多種含有磷脂結構的抗原物質...
風溼科;瀰漫性結締組織病;紅斑狼瘡;皮膚科疾病;結締組織病及有關免疫性疾病;疾病血清卵磷脂-膽固醇酰基轉移酶
...。LCAT由肝臟合成,在血漿發揮酶作用。它催化HDL中的卵磷脂-2-脂肪酸轉移到FC,生成CE和溶血磷脂。血漿中90%的CE是由此酶催化而成,在以上Apo的作用下,LCAT可對FC和CE作雙向調節。LCAT選擇性底物爲HDL,對VLDL和LDL幾乎不起作用。...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;酶類測定尼曼-皮克病
拼音:nímàn-píkèbìng英文:Niemann-Pickdisease疾病別名鞘磷脂病疾病代碼ICD:D77*疾病分類腎臟內科疾病概述尼曼-皮克病(Niemann-Pick’sdisease,NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及膽固醇沉積於身體各器官的遺傳性代謝病,以年幼兒童多發,具...
疾病;腎臟內科惡病質性心內膜炎
...物有確診價值,但有時難以與SLE合併SIE作鑑別。若血漿中磷脂水平增高,且有抗原抗體反應者多系SLE併發Libman-Sacks心內膜炎。(2)主要治療原發病,較大的贅生物有人主張採用抗凝治療,常用的有華法林、醋硝香豆素,但需考...
疾病;心血管內科;心內膜疾病消耗性心內膜炎
...物有確診價值,但有時難以與SLE合併SIE作鑑別。若血漿中磷脂水平增高,且有抗原抗體反應者多系SLE併發Libman-Sacks心內膜炎。(2)主要治療原發病,較大的贅生物有人主張採用抗凝治療,常用的有華法林、醋硝香豆素,但需考...
疾病;心血管內科;心內膜疾病新生兒肺透明膜病
...助檢查:羊水泡沫試驗、胃液振盪試驗均呈陰性;羊水卵磷脂和鞘磷脂(L/S)<2∶1;血pH值、PaO2、HCO3-降低而PCO2、BE增高,呈代謝性酸中毒。血鉀早期常增高,恢復期利尿後可降低。肺部X線檢查早期兩肺有細小顆粒陰影,最後...
疾病