血卟啉病性周圍神經病
...求增多,促使肝細胞色素P450合成,因而ALA合成酶增多,尿中排泄大量卟啉前體PBG及ALA。2.變異型卟啉病(variantporphyria)屬常染色體顯性遺傳肝性卟啉病,見於青春期後。臨牀表現爲皮膚色素沉着及對光過敏,發作性腹部絞痛及多發...
疾病;神經內科雜色卟啉病
...卟啉與糞卟啉的量之比>1.5∶1。3.尿液:在急性發作時,尿中ALA、卟膽原均明顯增多,有時尿卟啉和糞卟啉也明顯增多,可能因血紅素的反饋抑制減弱所致。混合型卟啉病的診斷:對急性發作患者合併有皮膚光敏症狀,結合實驗...
生物學;病毒;疾病混合型卟啉病
...卟啉與糞卟啉的量之比>1.5∶1。3.尿液:在急性發作時,尿中ALA、卟膽原均明顯增多,有時尿卟啉和糞卟啉也明顯增多,可能因血紅素的反饋抑制減弱所致。混合型卟啉病的診斷:對急性發作患者合併有皮膚光敏症狀,結合實驗...
疾病;血液科;紅細胞疾病;卟啉病尿丙氨酸氨肽酶
...iàobǐngānsuānāntàiméi英文:urinealanineaminopeptidase概述:尿丙氨酸氨肽氨肽氨肽酶對腎臟疾病診斷有一定價值。當腎臟受到損害發生病理性改變時,尿中丙氨酸氨肽氨肽酶顯著增多。尿丙氨酸氨肽氨肽氨肽酶可作爲評價腎損傷的敏...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;尿液檢查鉛中毒
...鉛抑制紅細胞δ-氨基-r-酮戊酸脫水酶(ALAD)可使血清和尿中δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)增多,鉛抑制糞卟啉原脫羧酶,引起尿中糞卟啉增多,鉛抑制血紅素合成酶,干擾鐵與原卟啉結合成血紅素,並影響血紅蛋白的生成,結果幼紅...
疾病;急診科土耳其卟啉病
...續脫羧反應的酶。該酶缺乏造成尿卟啉原在肝臟蓄積和從尿中排出增多。家族性患者紅細胞中酶活性只有正常人一半,但許多攜帶基因缺陷的家族成員臨牀既無肝臟內尿卟啉原的蓄積也無尿中排出增多,說明本病發生尚有其他條...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病症狀性卟啉病
...續脫羧反應的酶。該酶缺乏造成尿卟啉原在肝臟蓄積和從尿中排出增多。家族性患者紅細胞中酶活性只有正常人一半,但許多攜帶基因缺陷的家族成員臨牀既無肝臟內尿卟啉原的蓄積也無尿中排出增多,說明本病發生尚有其他條...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病遲發性皮膚卟啉病
...續脫羧反應的酶。該酶缺乏造成尿卟啉原在肝臟蓄積和從尿中排出增多。家族性患者紅細胞中酶活性只有正常人一半,但許多攜帶基因缺陷的家族成員臨牀既無肝臟內尿卟啉原的蓄積也無尿中排出增多,說明本病發生尚有其他條...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病L-627
...狀。臨牀檢驗值異常主要是天冬氨酸氨基轉移酶(AST)、丙氨酸氨基轉移酶(ALT)上升,嗜酸性粒細胞增多。比阿培南的用法用量:成人每天靜滴兩次,每次0.3g(按比阿培南計,30~60min內滴完)。也可根據年齡、症狀適當增減...
吡阿陪南
...狀。臨牀檢驗值異常主要是天冬氨酸氨基轉移酶(AST)、丙氨酸氨基轉移酶(ALT)上升,嗜酸性粒細胞增多。比阿培南的用法用量:成人每天靜滴兩次,每次0.3g(按比阿培南計,30~60min內滴完)。也可根據年齡、症狀適當增減...