血卟啉病性周圍神經病
...求增多,促使肝細胞色素P450合成,因而ALA合成酶增多,尿中排泄大量卟啉前體PBG及ALA。2.變異型卟啉病(variantporphyria)屬常染色體顯性遺傳肝性卟啉病,見於青春期後。臨牀表現爲皮膚色素沉着及對光過敏,發作性腹部絞痛及多發...
疾病;神經內科急性間歇性血紫質病
...了本病。臨牀特徵爲腹部絞痛、頑固性便祕、精神症狀和尿中排泄大量ALA及卟膽原。常見誘因包括飲酒、感染、月經期、飢餓、鎮靜安眠藥、抗癲癇藥、降糖藥、磺胺藥、灰黃黴素、女性激素、某些避孕藥、妊娠、分娩等。急性...
疾病;血液科;紅細胞疾病;卟啉病遲發性皮膚卟啉症
...~40歲發病,主要爲男性,水皰、大皰、多毛及色素沉着,尿中含大量尿卟啉.疾病描述:1911年Gunther提出“慢性血卟啉症”,1937年Waldenstrom稱之爲遲發性皮膚卟啉症,簡稱PCT。本病又稱症狀性皮膚卟啉症、獲得性卟啉症、獲得性肝...
疾病;皮膚性病科鉛中毒
...查證據血鉛和尿鉛增多表明體內吸收了過量的鉛,尿ALA、尿糞卟啉、紅細胞ZPP增高,反映前吸收引起的生化反應,如根據職業史和疑有鉛重度,但尿鉛不超過正常值上限,可進行驅鉛試驗以輔助診斷,方法爲用依地酸二鈉鈣1.0g...
疾病;急診科紅細胞生成性原卟啉症
...玻璃的光線亦能引起皮疹,原卟啉由肝排入膽汁和糞便,尿中陰性。取皮損和暴露部位皮膚活檢,真皮乳頭層血管壁及周圍有大量無定形物質透明蛋白沉積,耐澱粉酶PAS染色強陽性。有時整個乳頭被透明蛋白佔據,乳頭增寬,皮...
疾病;皮膚性病科EPP
...玻璃的光線也能引起皮疹。原卟啉由肝排入膽汁和糞便,尿中陰性。紅細胞生成性原卟啉病的臨牀表現:紅細胞生成性原卟啉病患者大多在3~5歲內起病,也有到青春期才發病者。男性多於女性。本病的特徵是日曬後5~30min局部...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病紅細胞肝性原卟啉症
...玻璃的光線也能引起皮疹。原卟啉由肝排入膽汁和糞便,尿中陰性。紅細胞生成性原卟啉病的臨牀表現:紅細胞生成性原卟啉病患者大多在3~5歲內起病,也有到青春期才發病者。男性多於女性。本病的特徵是日曬後5~30min局部...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病紅細胞生成性原卟啉病
...玻璃的光線也能引起皮疹。原卟啉由肝排入膽汁和糞便,尿中陰性。紅細胞生成性原卟啉病的臨牀表現:紅細胞生成性原卟啉病患者大多在3~5歲內起病,也有到青春期才發病者。男性多於女性。本病的特徵是日曬後5~30min局部...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病不典型的夏令水皰病
...玻璃的光線也能引起皮疹。原卟啉由肝排入膽汁和糞便,尿中陰性。紅細胞生成性原卟啉病的臨牀表現:紅細胞生成性原卟啉病患者大多在3~5歲內起病,也有到青春期才發病者。男性多於女性。本病的特徵是日曬後5~30min局部...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病尿卟啉
...排泄物檢查尿液檢查化驗取材:尿液尿卟啉的測定原理:尿中卟啉類物質(糞卟啉、尿卟啉和原卟啉)在酸性條件下,用乙酸乙酯提取,經紫外線照射,顯紅色熒光。試劑:取1份乙酸和4份乙酸乙酯混合。操作方法:於具塞玻管...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;尿液檢查