伴共濟失調和毛細血管擴張症的免疫缺陷病
...máoxìxuèguǎnkuòzhāngzhèngdemiǎnyìquēxiànbìng伴共濟失調和毛細血管擴張症的免疫缺陷病是常染色體隱性遺傳性疾病,常累及幼兒,兼有T、B細胞免疫缺陷。一般2歲開始起病,臨牀特點包括小腦性共濟失調,眼結膜和皮膚毛細血管...
疾病;免疫缺陷病腦積水中腦導水管擴張術
...由於條件限制,術後死亡率很高,故多數學者採用腦室-小腦延髓池分流術(Torkildsen手術)。但近年開展導水管擴張術的病例報告增多,並獲得滿意效果(圖4.13.5-1,4.13.5-2)。適應症:腦積水中腦導水管擴張術適用於:1.導水管...
神經外科手術;顱腦先天性畸形手術;手術橋腦延髓腫瘤切除術
...可能會損傷與前庭系統有聯繫的小腦纖維,引起蚓部尾端綜合徵(caudalvermissyndrome),導致構音障礙、緘默、軀幹性共濟失調等。根據Matsushima和Rhoton等研究報告的“小腦-延髓裂(cerebello-medullaryfissure)”的解剖特點,近年有人經...
神經外科手術;顱內腫瘤手術;幕下腫瘤手術;腦幹腫瘤手術;手術聯合免疫缺陷病
...1歲左右發生,10歲以上兒童還可發生惡性疾病。共濟失調毛細血管擴張症臨牀上在9~12個月時出現共濟失調,也可遲至4~6歲纔出現。毛細血管擴張症通常在3~6歲時出現,也可早在2歲或遲至8~9歲出現。伴免疫球蛋白合成異常...
疾病;風溼免疫科CM1 神經節苷脂貯積症
...脾腫大及多發性骨發育不良畸形,皮膚增厚。有時可出現毛細血管擴張。新生兒期呈蛙形體態。智力發育低下,至6~7個月時,反應遲鈍。不能隨物注視。甚至對外界無任何反應。肌張力減低,自主運動少,腱反射活躍。抽風發...
疾病;風溼免疫科神經元腫瘤和神經元與神經膠質混合性腫瘤
...從而形成多結節樣改變。瘤內囊腔內含有酸性黏液。部分毛細血管周圍由膠質纖維形成鞘,四周繞有小而圓的少枝細胞,其中有時可見有神經元。腫瘤內無壞死、血管內皮增生及瘤細胞核分裂。免疫組化染色可見瘤內細胞密集區...
疾病;神經外科小腦幕腦膜瘤切除術
...omóliúqiēchúshù英文:resectionoftentorialmeningioma手術名稱:小腦幕腦膜瘤切除術分類:神經外科/顱內腫瘤手術/幕上腫瘤手術ICD編碼:01.5106概述:小腦幕腦膜瘤屬少見的腫瘤。1933年Andaal作了首例報道。據國外文獻報道約爲顱內腦膜...
神經外科手術;顱內腫瘤手術;幕上腫瘤手術;手術小腦幕下AVM切除術
手術名稱:小腦幕下動靜脈畸形切除術別名:小腦幕下AVM切除術分類:神經外科/腦血管疾病的手術/顱內動靜脈畸形手術ICD編碼:38.6109概述:小腦幕下AVM約佔顱內AVM的7%~18%。多見於小腦蚓部和中線旁,但小腦半球上部、下部、...
手術CM1黑蒙性白癡
...脾腫大及多發性骨發育不良畸形,皮膚增厚。有時可出現毛細血管擴張。新生兒期呈蛙形體態。智力發育低下,至6~7個月時,反應遲鈍。不能隨物注視。甚至對外界無任何反應。肌張力減低,自主運動少,腱反射活躍。抽風發...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常CM1家族黑矇性白癡
...脾腫大及多發性骨發育不良畸形,皮膚增厚。有時可出現毛細血管擴張。新生兒期呈蛙形體態。智力發育低下,至6~7個月時,反應遲鈍。不能隨物注視。甚至對外界無任何反應。肌張力減低,自主運動少,腱反射活躍。抽風發...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常