先天性代謝異常
拼音:xiāntiānxìngdàixièyìcháng英文:inbornerrorofmetabolism先天性代謝異常是代表性的先天性代謝異常是因爲存在異常的基因型,使得基因的初級生產物蛋白質(特別是酶)的質或量發生異常,因而原先由這些蛋白質所參與的代謝...
生物學卟啉檢查法
...各種原發性和繼發性卟啉病。1.紅細胞生成性卟啉病包括先天性紅細胞生成性卟啉病、紅細胞生成性原卟啉病、紅細胞生成性糞卟啉病等。2.肝性卟啉病包括遲發性皮膚卟啉病、急性間歇性卟啉病、混合性卟啉病、遺傳性糞卟啉...
醫療技術名紅細胞肝性原卟啉症
...:紅細胞有短暫熒光可與肝性卟啉鑑別。另外還應注意與先天性紅細胞生成性卟啉病、多形性日光疹、日光性蕁麻疹等鑑別。紅細胞生成性原卟啉病的治療:胡蘿蔔素對紅細胞生成性原卟啉病有效。用藥後雖然血漿和紅細胞內原...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病EPP
...:紅細胞有短暫熒光可與肝性卟啉鑑別。另外還應注意與先天性紅細胞生成性卟啉病、多形性日光疹、日光性蕁麻疹等鑑別。紅細胞生成性原卟啉病的治療:胡蘿蔔素對紅細胞生成性原卟啉病有效。用藥後雖然血漿和紅細胞內原...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病紅細胞生成性原卟啉病
...:紅細胞有短暫熒光可與肝性卟啉鑑別。另外還應注意與先天性紅細胞生成性卟啉病、多形性日光疹、日光性蕁麻疹等鑑別。紅細胞生成性原卟啉病的治療:胡蘿蔔素對紅細胞生成性原卟啉病有效。用藥後雖然血漿和紅細胞內原...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病外源性光感性皮炎
...藥如氯喹有效。(二)紅細胞生成性原卟啉病幼兒多見,是先天性卟啉代謝異常所致。血卟啉量增加,血中熒光紅細胞檢查、光溶血試驗、血中卟啉定量等可以區別。(三)藥疹僅有內用與光感無關的藥物史,最初皮疹的部位不一定...
疾病;皮膚性病科不典型的夏令水皰病
...:紅細胞有短暫熒光可與肝性卟啉鑑別。另外還應注意與先天性紅細胞生成性卟啉病、多形性日光疹、日光性蕁麻疹等鑑別。紅細胞生成性原卟啉病的治療:胡蘿蔔素對紅細胞生成性原卟啉病有效。用藥後雖然血漿和紅細胞內原...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病光動力學治療術
...咽管瘤、神經和腦轉移瘤的術中治療等。2.鮮紅斑痣系先天性皮膚毛細血管畸形。方法及內容1.光動力療法治療腫瘤(1)光敏劑給藥方法:①常用血卟啉衍生物5mg/kg,②皮試:見光動力診斷。③治療前24h(腦腫瘤)、48h(肺腫瘤)-72h用2...
手術肝卟啉病
...以尿中和糞中卟啉和卟啉前體排泄增多爲特點。卟啉病爲先天性疾病,主要由於與血紅素合成有關的各種酶缺乏所引起,有家族發病史。由於血紅素合成代謝受阻環節不同,其臨牀表現、發病機制、遺傳方法、實驗室所見都各異...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病肝性卟啉症
...以尿中和糞中卟啉和卟啉前體排泄增多爲特點。卟啉病爲先天性疾病,主要由於與血紅素合成有關的各種酶缺乏所引起,有家族發病史。由於血紅素合成代謝受阻環節不同,其臨牀表現、發病機制、遺傳方法、實驗室所見都各異...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病