Nezelot綜合症
...Nezelot綜合徵是常染色體隱性遺傳的原發性免疫缺陷病。發病機制:Nezelot綜合徵病理表現在胸腺發育不全,淋巴結及脾臟的依賴區缺乏淋巴組織。Nezelot綜合徵的臨牀表現:嬰幼兒時起反覆發生感染性疾病,如肺炎、白色念珠菌病...
疾病;呼吸科;呼吸系統相關綜合徵家族性C5功能缺陷
...異常,爲顯性或隱性遺傳尚未定論,有家族性發病趨勢。發病機制:補體在參與宿主對病原微生物的免疫反應中,主要是通過免疫調理、增強吞噬細胞(包括中性粒細胞)的趨化性和免疫黏附作用,發揮和溶解抗原的效應。當補...
疾病;血液科;白細胞疾病;白細胞減少症Nezelot綜合徵
...Nezelot綜合徵是常染色體隱性遺傳的原發性免疫缺陷病。發病機制:Nezelot綜合徵病理表現在胸腺發育不全,淋巴結及脾臟的依賴區缺乏淋巴組織。Nezelot綜合徵的臨牀表現:嬰幼兒時起反覆發生感染性疾病,如肺炎、白色念珠菌病...
疾病;呼吸科;呼吸系統相關綜合徵單純紅細胞再障性貧血
...障礙所致一組少見的綜合徵。國內文獻報告已超過100例。發病機制多數與自身免疫有關。臨牀上可分爲先天性和獲得性兩大類,獲得性又可按病因分爲原發性和繼發性,按病程分爲急性和慢性兩型。診斷:慢性型者均應詳細檢查...
疾病先天性毛細血管擴張性大理石樣皮膚
...,皮損常對稱分佈,可伴有血小板減少、輕度貧血、血清免疫學改變和肝臟腫大。2.Bockenheimer綜合徵兒童期發病,一般侵犯單個肢體,表現爲進行性的大靜脈擴張增粗,皮下組織腫脹,可形成靜脈石和血栓,患肢有增長或縮短現...
疾病;風溼免疫科先天性性聯無Y球蛋白血癥
...iánwúYqiúdànbáixuèzhèng疾病分類:皮膚性病科疾病概述:先天性性聯無Y球蛋白血癥又名Bruton病。本病爲X染色體性聯遺傳病,有家族發病史,患者絕大多數是男性,於生後9~12月開始發病,此時因爲來自母體的免疫球蛋白耗盡,...
疾病;皮膚性病科弓形體病
...於一般弓形體病包括艾滋病患者、Ⅲ型株主要見於動物。發病機制:弓形體滋養體能分泌穿透增強因子,主動攻擊使細胞壁發生變化而進入細胞內,使其受損。宿主對之可產生一定免疫力,消滅部分蟲體,而部分未被消滅的蟲體...
疾病聯合免疫缺陷病
...而成年以後此類疾病極爲少見。但與免疫缺陷和特應性的發病機制有關的病例,有人估計可佔10%以上。原發性免疫缺陷病例中,以體液免疫缺陷多見,尤其選擇性IgA缺乏最多。有調查稱,IgA缺陷者,占人羣1/700。原發性免疫缺陷...
疾病;風溼免疫科弓漿蟲病
...於一般弓形體病包括艾滋病患者、Ⅲ型株主要見於動物。發病機制:弓形體滋養體能分泌穿透增強因子,主動攻擊使細胞壁發生變化而進入細胞內,使其受損。宿主對之可產生一定免疫力,消滅部分蟲體,而部分未被消滅的蟲體...
疾病;感染內科;寄生蟲病;原生動物性疾病弓漿體病
...於一般弓形體病包括艾滋病患者、Ⅲ型株主要見於動物。發病機制:弓形體滋養體能分泌穿透增強因子,主動攻擊使細胞壁發生變化而進入細胞內,使其受損。宿主對之可產生一定免疫力,消滅部分蟲體,而部分未被消滅的蟲體...
疾病;感染內科;寄生蟲病;原生動物性疾病