先天性紅細胞生成性卟啉症
...性遺傳。病理生理血色素代謝缺陷是紅細胞內尿卟啉原Ⅲ合成酶缺乏,亦有發現幾種酶如δ-氨基酮戊酸(ALA)合成酶活性增加,體內尿卟啉I和糞卟啉I合成增加。病理變化:皮損組織病理與紅細胞生成性原卟啉症相同,惟程度較輕...
疾病;皮膚性病科蛋白質代謝
...膠原幾乎顯不出有更新率,可是線粒體的δ-氨基乙酰苯酸合成酶則顯示出半衰期只約有60分鐘,這是細胞內酶中半衰期最短的,其他酸的代謝更新率也比它要長,存於可溶性部分的許多酶平均爲3—3.5天。大體上已知其半衰期在1.5...
生物學肝卟啉病
...多見,爲常染色體顯性遺傳疾病,由PBG脫氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。遲發性皮膚型血卟啉病爲最常見的血卟啉病,系由肝內尿卟啉原脫羧酶缺乏所致,是常染色體顯性遺傳。混合性卟啉病是原卟啉原氧化酶和血紅素合成...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病肝性紫質症
...多見,爲常染色體顯性遺傳疾病,由PBG脫氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。遲發性皮膚型血卟啉病爲最常見的血卟啉病,系由肝內尿卟啉原脫羧酶缺乏所致,是常染色體顯性遺傳。混合性卟啉病是原卟啉原氧化酶和血紅素合成...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病肝性卟啉症
...多見,爲常染色體顯性遺傳疾病,由PBG脫氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。遲發性皮膚型血卟啉病爲最常見的血卟啉病,系由肝內尿卟啉原脫羧酶缺乏所致,是常染色體顯性遺傳。混合性卟啉病是原卟啉原氧化酶和血紅素合成...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病肝性卟啉病
...多見,爲常染色體顯性遺傳疾病,由PBG脫氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。遲發性皮膚型血卟啉病爲最常見的血卟啉病,系由肝內尿卟啉原脫羧酶缺乏所致,是常染色體顯性遺傳。混合性卟啉病是原卟啉原氧化酶和血紅素合成...
疾病杜克雷嗜血桿菌
...泡因而爲陰性。卟啉試驗:原理:用於檢測細菌將鹽酸δ-氨基-γ-酮戊酸轉變成卟啉及卟吩膽色素原的能力。因爲杜克雷嗜血桿菌是嚴格依賴氯化血紅素生長的一種嗜血桿菌,它沒有將鹽酸δ-氨基-γ-酮戊酸轉變成卟啉的能力,試...
病原微生物鉛中毒
...制糞卟啉原脫羧酶,引起尿中糞卟啉增多,鉛抑制血紅素合成酶,干擾鐵與原卟啉結合成血紅素,並影響血紅蛋白的生成,結果幼紅細胞內蓄積鐵(形成環性鐵粒幼細胞)和遊離原卟啉(FEP),遊離原卟啉與鋅螯合,形成鋅原卟...
疾病;急診科鹽酸吡哆醇
...紅素結合成血紅蛋白。維生素B6所轉化的磷酸吡多醛爲ALA合成酶必需的一種輔酶,維生素B6缺乏可引起鐵粒幼細胞性貧血。此外,維生素B6可改善氨基酸、色氨酸代謝,減少對催吐化學感受區的刺激,減輕噁心、嘔吐等症狀,並可...
吡哆辛
...紅素結合成血紅蛋白。維生素B6所轉化的磷酸吡多醛爲ALA合成酶必需的一種輔酶,維生素B6缺乏可引起鐵粒幼細胞性貧血。此外,維生素B6可改善氨基酸、色氨酸代謝,減少對催吐化學感受區的刺激,減輕噁心、嘔吐等症狀,並可...