Fanconi綜合徵
...果糖的醛縮酶缺乏,小管上皮細胞內磷酸鹽減少,對腺苷脫氨酶(ADA)的抑制作用減弱,以至ADA活性增強,使腺苷脫氨生成次黃苷(inosine),經核苷磷酸化酶作用生成次黃嘌呤,再由黃嘌呤氧化酶作用生成尿酸。故產生低磷高...
疾病;腎內科;腎小管疾病多種腎小管功能障礙性疾病
...果糖的醛縮酶缺乏,小管上皮細胞內磷酸鹽減少,對腺苷脫氨酶(ADA)的抑制作用減弱,以至ADA活性增強,使腺苷脫氨生成次黃苷(inosine),經核苷磷酸化酶作用生成次黃嘌呤,再由黃嘌呤氧化酶作用生成尿酸。故產生低磷高...
疾病;腎內科;腎小管疾病凡科尼綜合徵
...果糖的醛縮酶缺乏,小管上皮細胞內磷酸鹽減少,對腺苷脫氨酶(ADA)的抑制作用減弱,以至ADA活性增強,使腺苷脫氨生成次黃苷(inosine),經核苷磷酸化酶作用生成次黃嘌呤,再由黃嘌呤氧化酶作用生成尿酸。故產生低磷高...
疾病;腎內科;腎小管疾病範科尼綜合症
...果糖的醛縮酶缺乏,小管上皮細胞內磷酸鹽減少,對腺苷脫氨酶(ADA)的抑制作用減弱,以至ADA活性增強,使腺苷脫氨生成次黃苷(inosine),經核苷磷酸化酶作用生成次黃嘌呤,再由黃嘌呤氧化酶作用生成尿酸。故產生低磷高...
疾病;腎內科;腎小管疾病範科尼綜合徵
...果糖的醛縮酶缺乏,小管上皮細胞內磷酸鹽減少,對腺苷脫氨酶(ADA)的抑制作用減弱,以至ADA活性增強,使腺苷脫氨生成次黃苷(inosine),經核苷磷酸化酶作用生成次黃嘌呤,再由黃嘌呤氧化酶作用生成尿酸。故產生低磷高...
疾病Fanconi-de Toni綜合徵
...果糖的醛縮酶缺乏,小管上皮細胞內磷酸鹽減少,對腺苷脫氨酶(ADA)的抑制作用減弱,以至ADA活性增強,使腺苷脫氨生成次黃苷(inosine),經核苷磷酸化酶作用生成次黃嘌呤,再由黃嘌呤氧化酶作用生成尿酸。故產生低磷高...
疾病;腎內科;腎小管疾病骨軟化-腎性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿綜合徵
...果糖的醛縮酶缺乏,小管上皮細胞內磷酸鹽減少,對腺苷脫氨酶(ADA)的抑制作用減弱,以至ADA活性增強,使腺苷脫氨生成次黃苷(inosine),經核苷磷酸化酶作用生成次黃嘌呤,再由黃嘌呤氧化酶作用生成尿酸。故產生低磷高...
疾病;腎內科;腎小管疾病肝臟
...酸通過肝臟時,其中80%的氨基酸在肝內進行蛋白質合成、脫氨和轉氨基等作用;肝臟是脂肪運輸的樞紐,還能利用糖和某些氨基酸合成脂肪、膽固醇和磷脂;③與紅細胞的生成和破壞有關。肝內可合成爲紅細胞發育成熟所必需的...
解剖學遠端腎小管性酸中毒
...氫大部分通過與氨形成NH4+主要在近端腎小管內由穀氨酸脫氨後生成。再與H+結合形成NH4+而泌入小管腔。在髓襻升支粗段可主動再吸收NH4+。遠端腎小管主要通過H+泵進主動泌H+及管腔中NH3的跨膜濃度差被動彌散而使NH3濃度升高。NH3...
疾病;腎臟內科老年人胸腔積液與胸膜炎
...性,溶菌酶的胸液/血清<1.0則多提示癌症;②胸液腺苷脫氨酶(ADA)>50U/L時高度提示結核,<45U/L則可排除結核;③胸液乳酸脫氫酶(IDH)<200U提示漏出液,>200U則多提示滲出液。(3)細胞因子檢測:①干擾素-γ(IFN-γ)在結核性胸水...
疾病;老年病科