進行性脊肌萎縮
...齡約30歲,稍早於ALS,男性多見;(2)擊襲起病,表現肌無力、肌萎縮和肌束顫動等肢體下運動神經元功能缺損症狀體徵;首發症狀常爲一手或雙手小肌肉萎縮、無力,逐漸累及前臂、上臂和肩胛帶肌,從下肢開始萎縮者少見,...
疾病;神經內科格斯特曼-施特勞斯納綜合徵
...細胞提取DNA,對PRNP進行PCR擴增及序列測定,可發現家族遺傳性朊毒體病的PRNP特徵性突變。格斯特曼綜合徵的診斷:診斷依據:朊毒體病的確診需依賴腦組織的病理檢查,因此生前診斷較爲困難。1.流行病學資料進食過瘋牛病可...
疾病;感染內科;朊毒體感染Maeda綜合徵
...性格改變和感情失控,後期表現爲無言或無動、去腦強直發作,無失語、失認、失用和晝夜顛倒等。與CADASIL的表現不同,初期可出現性格改變,如易怒、不禮貌、情感易變、否認有病和固執等,抑鬱很少見;疾病晚期人格仍保...
疾病;神經內科;血管性癡呆束臂試驗
...出血點。化驗結果臨牀意義:陽性:①毛細血管缺陷:如遺傳性出血性毛細血管擴張症、壞血病、過敏性紫癜、老年性紫癜等,本試驗較有價值;②血小板有缺陷的疾病:原發性血小板減少性紫癜(ITP)、血小板無力症、血管性...
醫療技術名遠端腎小管性酸中毒
...子間隙是正常的。一般認爲RTA最少有4個類型,1和2型常爲遺傳性;3型罕見,是1型和2型的混合型。4型爲獲得性,多伴有低腎素血症性醛固酮降低症或腎小管對鹽類皮質激素反應力降低]。症狀體徵DRTA爲腎小管性酸中毒最常見的臨...
疾病;腎臟內科束臂試驗CFT
...出血點。化驗結果臨牀意義:陽性:①毛細血管缺陷:如遺傳性出血性毛細血管擴張症、壞血病、過敏性紫癜、老年性紫癜等,本試驗較有價值;②血小板有缺陷的疾病:原發性血小板減少性紫癜(ITP)、血小板無力症、血管性...
化驗及醫學檢查;臨牀血液檢查;出血和凝血檢查小兒支氣管肺炎
...多見。輕型病例預後好,嚴重病例可併發心力衰竭、中毒性腦病、電解質紊亂、膿胸、氣胸、膿氣胸等併發症,並可導致死亡,但隨醫療技術的提高,許多危重病例治療搶救及時,預後良好。臨牀表現1.發熱、咳嗽、呼吸困難和...
精神分裂症兒童型
...緩慢,預後較差。急性發病者病程常呈現間歇緩解並反覆發作,預後相對較佳。治療方面見精神分裂症條目。一般說來藥物治療時,劑量增加不應太快,應用胰島素治療者限制在低血糖爲宜,一般不應採用電休克療法。同時需要...
心理學與精神病學難治性癲癇
...nnox-Gastaut綜合徵和嬰兒痙攣症、成人以常見的複雜部分性發作爲代表。疾病描述難治性癲癇(intractableepilepsy)又稱之爲頑固性癲癇(refractableepilepsy),目前國內外尚無統一的定義。通常指無中樞神經系統進行性疾病或佔位性病變,但...
疾病;神經內科毛細血管脆性試驗
...出血點。化驗結果臨牀意義:陽性:①毛細血管缺陷:如遺傳性出血性毛細血管擴張症、壞血病、過敏性紫癜、老年性紫癜等,本試驗較有價值;②血小板有缺陷的疾病:原發性血小板減少性紫癜(ITP)、血小板無力症、血管性...
化驗及醫學檢查;臨牀血液檢查;出血和凝血檢查