多發性骨髓瘤病腎病
...爲骨髓瘤前期,僅有持續性蛋白尿。這些病例很可能是由原發性良性單克隆免疫球蛋白病演變而來。尿蛋白的主要成分爲輕鏈蛋白,即本-周蛋白。在尿蛋白盤狀電泳上見到明顯的低分子蛋白帶[在分子量(2.2~4.4)×104D處]。當輕...
疾病急性腎功能衰竭(外科)
...、電解質和體內代謝紊亂及尿毒症。近年來有另一種尿量正常或尿量較多的急性腎功能衰竭,其特點是尿量正常或較多,但氮質血癥逐日加重乃至尿毒症,稱爲非少尿型急性腎功能衰竭。診斷:手術、創傷、休克、出血等病因的...
疾病沈氏血癥丸
...音:shěnshìxuèzhēngwán《雜病源流犀燭》卷十四:別名:血癥丸組成:五靈脂5錢,大黃5錢,甘草梢5錢,桃仁泥5錢,生地7錢,牛膝4錢,官桂2錢,玄胡索6錢,歸身6錢,三棱3錢,蓬術3錢,赤芍3錢,川芎3錢,琥珀1錢,乳香1錢,...
中醫學;方劑學;方劑第一批罕見病目錄
...ullosa40遺傳性果糖不耐受症HereditaryFructoseIntolerance41遺傳性低鎂血症HereditaryHypomagnesemia42遺傳性多發腦梗死性癡呆HereditaryMulti-infarctDementia(CerebralAutosomalDominantArteriopathywithSubcorticalInfarctsandLeukoencephalopathy,CADASIL)43遺傳性痙攣性截癱Hered...
詞條;罕見病氨基酸尿症
...分娩,早期可無體徵。主要臨牀特徵爲出生時外表和活動正常,半年或1歲以後逐步出現智能減退,適當氨基酸補充、飲食控制、維生素等綜合治療後,不少病例神經症狀可以改善。不同類型氨基酸代謝病預後不盡相同,多數預...
疾病;神經內科;營養學;臨牀營養;營養代謝病;糖原貯積病和氨基酸代謝病家族性頜骨肥大
概述:巨頜症(cherubism)亦稱家族性頜骨肥大(familialcherubism)或天使病,也有稱爲家族性頜骨纖維異常增殖症(familialfibrousdysplasiaofthejaws),是家族性頜骨囊性病損,有遺傳傾向的常染色體顯性遺傳病。以在青春期後施行以改...
口腔疾病;口腔頜面外科學;口腔頜面部腫瘤;頜骨良性腫瘤及瘤樣病變;骨源性良性腫瘤及瘤樣病變家族性載脂蛋白B100 缺陷症
...度脂蛋白(LDL)在體內分解代謝速率緩慢,而其LDL受體功能正常,推測可能是因LDL顆粒自身的異常所致。疾病描述:家族性載脂蛋白B100缺陷症(familialdefectiveapolipoproteinB100,FDB)於1986年首次發現。在研究血漿膽固醇水平中等度升高的人...
心血管內科;內分泌科;疾病嬰兒家族性瀰漫性硬化
...爲主要類型,典型的臨牀表現分爲3個階段:1.嬰兒出生時正常,出生後數週至數個月內(多在3個月內,10%在1歲後)發病;其共同特點爲,患兒極易興奮、受驚,無誘因頻繁哭叫,全身僵硬,無故發熱、嘔吐,進行性智能及活動...
神經內科;脂類沉積病家族性脾性貧血
...險性與療效必須慎重衡量考慮。已試用β-葡糖腦苷脂酶的正常基因插入到自身幹細胞中並進行自身移植,尚需進行繼續研究。Ⅰ型戈謝病進展緩慢,脾切除後可長期存活,智力正常,惟生長髮育落後。GBA替代治療效果顯著,預後...
疾病;血液科;白細胞疾病急性腎小管壞死
...改變相對較輕或缺如,說明ATN主要發病機理是由於腎小管原發性損害引起GFR降低或停止。1975年Thurar等認爲ATN時GFR下降是由於腎小管急性損害引起小管-小球反饋機理所致。近幾年不少學者又提出腎小管上皮細胞粘附因子和多肽生...
疾病