先天性腎病綜合徵
...初蛋白尿爲高選擇性,而後漸變成非選擇性。常伴有生長發育障礙與營養不良,頭小、耳位低、塌鼻樑等特殊面容,易合併症臍疝、抽風、感染與腎靜脈血栓形成等。約50%患兒於1歲內死於感染,其餘在2歲左右出現腎功能障礙,...
疾病;腎臟內科先天性腎上腺性腺綜合徵的肥大陰蒂切除術和陰脣分離成形術
...物中,以雄性激素爲主,導致胎兒及嬰幼兒的生殖器畸形發育及性徵異常。此種病人約佔腎上腺性徵綜合徵的90%,其中尤以單純性C21羥基酶缺乏爲主致成的女性假兩性畸形即佔60%。當在女性幼兒期發生腎上腺皮質癌或腺瘤時,腫...
泌尿外科手術;腎上腺手術;腎上腺性腺綜合徵的手術治療;手術先天性肌性斜頸臨牀路徑(2010年版)
...或鰓源性囊腫、先天性膽管擴張症、急性化膿性闌尾炎、發育性髖脫位(2歲以上)、先天性馬蹄內翻足、梅克爾憩室、腎盂輸尿管連接部梗阻性腎積水、腎母細胞瘤(Ⅰ-Ⅱ期)、先天性肛門直腸畸形(中低位)、先天性肌性斜...
2010年版臨牀路徑;臨牀路徑先天性胸骨旁疝修補術
...壁動脈。胚胎時期,若上述肌束在形成膈肌的過程中出現發育障礙,則在胸骨旁遺留下一個缺損,右側佔90%。胃、結腸或網膜可經此缺損疝入胸腔。此類膈疝多半都有疝囊。兒童期很少出現症狀,40歲以後或腹內壓增高時(如創...
胸外科手術;膈肌手術;膈疝的手術治療;手術動脈先天畸形
...formity)早在1787年由Bayford提出,是因右鎖骨下動脈起始部發育畸形並走行異常而壓迫食管引起吞嚥困難的疾病。報告的患者爲60歲女性,自12歲出現吞嚥困難,逐漸加重,最後20年幾乎不能進食直至衰竭死亡。尸解發現右鎖骨下動...
疾病;消化科;食管疾病;食管先天性疾病先天性魚鱗癬胎兒
...:患兒出生時全身覆蓋角質性鎧甲狀斑塊,雙耳廓缺如或發育不全,有顯著的瞼、脣外翻,“O”型嘴,面容似丑角。大多患兒爲死胎或在生後因吮乳、呼吸受限數天或數週內死亡。醜胎的併發症:大多患兒爲死胎或在生後因吮...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病胸腺肽注射液
拼音:xiōngxiàntàizhùshèyè藥品說明書:別名:胸腺多肽,胸腺素F5,胸腺素,胸腺素注射液、胸腺因子注射液、胸腺因子D注射液。性狀:本品爲無色或微黃色澄明液體。藥理作用:促使骨髓產生的幹細胞轉變爲T細胞,從而增強細胞...
胸腺多肽
拼音:xiōngxiànduōtài藥品說明書:別名:胸腺多肽,胸腺素F5,胸腺素藥理作用:促使骨髓產生的幹細胞轉變爲T細胞,從而增強細胞免疫功能。適應症:用於免疫缺陷病、惡性腫瘤及病毒性疾病。用量用法:肌注:每次2-10mg,每日...
胸腺素注射劑
拼音:xiōngxiànsùzhùshèjì藥品說明書:別名:胸腺多肽,胸腺素F5,胸腺素藥理作用:促使骨髓產生的幹細胞轉變爲T細胞,從而增強細胞免疫功能。適應症:用於免疫缺陷病、惡性腫瘤及病毒性疾病。用量用法:肌注:每次2-10mg,...
先天性光敏感性卟啉病
...此酶活性的缺陷,其中以第217位點上的胞嘧啶(C)代替胸腺嘧啶(T)的突變型最爲多見,佔突變總病例的26%。3.尿卟啉Ⅰ和糞卟啉Ⅰ都是紅色的,在波長400nm的紫外線照射下發出紅色熒光和破壞性的光化學反應,患者的皮膚損害...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病