進行性系統性硬皮病
...yìngpíbìng概述:硬皮病(scleroderma)是一種以皮膚各系統膠原纖維硬化爲特徵的結締組織疾病。累及內臟器官的系統性硬皮病又稱系統性硬化症(systemicsclerosis)。本病在結締組織病中僅次於紅斑狼瘡而居第二位。患者以女性較...
疾病科布內病
...的突變和編碼18OkDa的大皰性類天皰瘡抗原BPAG2,也稱Ⅶ型膠原基因的突變。營養不良型大皰性表皮鬆解症的組織鬆解發生在緻密帶下錨原纖維水平,目前只發現Ⅶ型膠原基因(COL7A1)突變。發病機制:疾病的分子病理生理學;角...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病科布內氏病
...的突變和編碼18OkDa的大皰性類天皰瘡抗原BPAG2,也稱Ⅶ型膠原基因的突變。營養不良型大皰性表皮鬆解症的組織鬆解發生在緻密帶下錨原纖維水平,目前只發現Ⅶ型膠原基因(COL7A1)突變。發病機制:疾病的分子病理生理學;角...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病表皮溶解性大皰
...的突變和編碼18OkDa的大皰性類天皰瘡抗原BPAG2,也稱Ⅶ型膠原基因的突變。營養不良型大皰性表皮鬆解症的組織鬆解發生在緻密帶下錨原纖維水平,目前只發現Ⅶ型膠原基因(COL7A1)突變。發病機制:疾病的分子病理生理學;角...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病大皰性表皮鬆解
...的突變和編碼18OkDa的大皰性類天皰瘡抗原BPAG2,也稱Ⅶ型膠原基因的突變。營養不良型大皰性表皮鬆解症的組織鬆解發生在緻密帶下錨原纖維水平,目前只發現Ⅶ型膠原基因(COL7A1)突變。發病機制:疾病的分子病理生理學;角...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病肺炎性假瘤(外科)
...,但腫塊較侷限、邊界清楚,有些還有較厚而缺少細胞的膠原纖維結締組織與肺實質分開。少數肺炎性假瘤可以發生癌變。臨牀表現:肺炎性假瘤患者多數年齡在50歲以下,女性多於男性。1/3的患者沒有臨牀症狀,僅偶然在X線檢...
疾病病理性近視的脈絡膜萎縮
...另外,Balacca認爲變性近視的發病機制應包括作用於鞏膜膠原的各種因素,某些長期視覺障礙可以影響間腦垂體系統,改變激素平衡。這種激素平衡與鞏膜膠原不斷減弱有關,從而易患近視眼。眼底微循環障礙可致鞏膜膠原纖維...
疾病;眼科;葡萄膜病;葡萄膜萎縮和退行變性腓骨肌萎縮症
...變,同時伴有施萬(雪旺)細胞增生,呈洋蔥頭樣肥大,膠原纖維增生,膠原囊形成。間質血管改變比較明顯,主要爲內皮細胞增生,吞飲小泡增多(郭玉璞,1992)。屍檢病理髮現脊髓前角細胞和後根神經節細胞減少或消失,...
疾病;神經內科;神經系統遺傳性疾病遺傳性神經性肌萎縮
...變,同時伴有施萬(雪旺)細胞增生,呈洋蔥頭樣肥大,膠原纖維增生,膠原囊形成。間質血管改變比較明顯,主要爲內皮細胞增生,吞飲小泡增多(郭玉璞,1992)。屍檢病理髮現脊髓前角細胞和後根神經節細胞減少或消失,...
疾病;神經內科;神經系統遺傳性疾病化學性眼外傷
...發生潰瘍或穿孔。鹼燒傷的生化改變:正常人角膜上皮無膠原酶,但鹼燒傷的角膜上皮和其它原因所致的角膜潰瘍組織中含有大量膠原酶,能消化分解膠原。鹼燒傷後的第2周至2月是角膜膠原酶釋放的高峯期,易形成潰瘍穿孔,...
疾病;眼科疾病;中醫眼科學;中醫學;其他眼病;化學性眼外傷