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威爾遜病
...核變性的發病機制有膽道排泄減少、銅藍蛋白合成障礙、溶酶體缺陷、金屬巰蛋白基因異常及調節基因異常等學說，目前以前二種學說獲得多數學者贊同。少數肝豆狀核變性患者可出現精神症狀。少兒期緩慢進行性食慾不振、輕...
疾病；消化科；肝膽疾病；肝臟先天性及代謝性疾病 -
威爾遜變性
...核變性的發病機制有膽道排泄減少、銅藍蛋白合成障礙、溶酶體缺陷、金屬巰蛋白基因異常及調節基因異常等學說，目前以前二種學說獲得多數學者贊同。少數肝豆狀核變性患者可出現精神症狀。少兒期緩慢進行性食慾不振、輕...
疾病；肝膽疾病；肝臟先天性及代謝性疾病；消化科 -
威爾遜氏病
...核變性的發病機制有膽道排泄減少、銅藍蛋白合成障礙、溶酶體缺陷、金屬巰蛋白基因異常及調節基因異常等學說，目前以前二種學說獲得多數學者贊同。少數肝豆狀核變性患者可出現精神症狀。少兒期緩慢進行性食慾不振、輕...
疾病；消化科；肝膽疾病；肝臟先天性及代謝性疾病 -
威爾遜氏變性
...核變性的發病機制有膽道排泄減少、銅藍蛋白合成障礙、溶酶體缺陷、金屬巰蛋白基因異常及調節基因異常等學說，目前以前二種學說獲得多數學者贊同。少數肝豆狀核變性患者可出現精神症狀。少兒期緩慢進行性食慾不振、輕...
疾病；消化科；肝膽疾病；肝臟先天性及代謝性疾病 -
威爾遜氏綜合徵
...核變性的發病機制有膽道排泄減少、銅藍蛋白合成障礙、溶酶體缺陷、金屬巰蛋白基因異常及調節基因異常等學說，目前以前二種學說獲得多數學者贊同。少數肝豆狀核變性患者可出現精神症狀。少兒期緩慢進行性食慾不振、輕...
疾病；消化科；肝膽疾病；肝臟先天性及代謝性疾病 -
肝豆狀核變性
...核變性的發病機制有膽道排泄減少、銅藍蛋白合成障礙、溶酶體缺陷、金屬巰蛋白基因異常及調節基因異常等學說，目前以前二種學說獲得多數學者贊同。少數肝豆狀核變性患者可出現精神症狀。少兒期緩慢進行性食慾不振、輕...
疾病 -
巖藻糖苷貯積症
...病的主要病因。病理生理本病的基本生化缺陷是缺乏一種溶酶體水解酶，即α-巖藻糖苷酶，該基因定位在2q24～q32。病人的腦、肝、腎、肺、尿內都有酶缺乏。腦、肝等組織的沉積物是一種含有巖藻糖的糖脂(以巖藻糖爲終末部分...
疾病；風溼免疫科 -
單核吞噬細胞系統
...結締組織和其他器官，轉變成巨噬細胞。細胞質內含豐富溶酶體、線粒體及粗糙內質網，細胞表面形成小突起和胞膜皺褶。靜止時稱固着巨噬細胞，有趨化因子時便成爲遊走巨噬細胞，能進行變形運動及吞噬活動。人的巨噬細胞...
生物學 -
人胞
...關成分（如纖維蛋白穩定因子、尿激酶抑制物、纖維蛋白溶酶元活化物）；激素（如胎盤催乳素、紅細胞成熟因子）；各種酶（溶菌酶、激肽酶、組胺酶、催產素酶）。2.類甾醇激素：雌激素及腎上腺皮質激素。3.其他：磷脂、...
中藥學；中醫學；補氣劑；溫補腎陽 -
單球
...中，細胞體積繼續增大，直徑可達50-80μm，細胞內所含的溶酶體顆粒和線粒體的數目也增多，成爲成熟的細胞。固定在組織中的單核細胞稱爲組織巨噬細胞，它們經常大量存在於淋巴結、肺泡壁、骨髓、肝和脾等器官。激活了的...