陣發性睡眠性血紅蛋白尿症
...(paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH),係獲得性的紅細胞膜缺陷引起的慢性血管內溶血,常睡眠時加重,可伴發作性血紅蛋白尿和全血細胞減少症。本病雖少見,但近年發病有增多趨勢。我國北方多於南方,半數以上發生在20-40歲...
疾病高免疫球蛋白E綜合症
...染色體顯性遺傳伴有很大的變異性,多認爲是先天性免疫缺陷綜合徵的一個分型,多見於1歲以內的嬰兒。主要特徵有:①慢性溼疹性皮炎;②反覆嚴重感染;③血清IgE明顯增高。1966年由Davis等首先報道,並定名爲Job綜合徵。1971...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性吞噬細胞缺陷病;血液科;白細胞疾病高免疫球蛋白E血癥綜合徵
...染色體顯性遺傳伴有很大的變異性,多認爲是先天性免疫缺陷綜合徵的一個分型,多見於1歲以內的嬰兒。主要特徵有:①慢性溼疹性皮炎;②反覆嚴重感染;③血清IgE明顯增高。1966年由Davis等首先報道,並定名爲Job綜合徵。1971...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性吞噬細胞缺陷病;血液科;白細胞疾病Job綜合徵
...染色體顯性遺傳伴有很大的變異性,多認爲是先天性免疫缺陷綜合徵的一個分型,多見於1歲以內的嬰兒。主要特徵有:①慢性溼疹性皮炎;②反覆嚴重感染;③血清IgE明顯增高。1966年由Davis等首先報道,並定名爲Job綜合徵。1971...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性吞噬細胞缺陷病;血液科;白細胞疾病高IgE綜合徵
...染色體顯性遺傳伴有很大的變異性,多認爲是先天性免疫缺陷綜合徵的一個分型,多見於1歲以內的嬰兒。主要特徵有:①慢性溼疹性皮炎;②反覆嚴重感染;③血清IgE明顯增高。1966年由Davis等首先報道,並定名爲Job綜合徵。1971...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性吞噬細胞缺陷病;血液科;白細胞疾病姚皮炎綜合徵
...染色體顯性遺傳伴有很大的變異性,多認爲是先天性免疫缺陷綜合徵的一個分型,多見於1歲以內的嬰兒。主要特徵有:①慢性溼疹性皮炎;②反覆嚴重感染;③血清IgE明顯增高。1966年由Davis等首先報道,並定名爲Job綜合徵。1971...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性吞噬細胞缺陷病;血液科;白細胞疾病慢性肉芽腫病變異型
...染色體顯性遺傳伴有很大的變異性,多認爲是先天性免疫缺陷綜合徵的一個分型,多見於1歲以內的嬰兒。主要特徵有:①慢性溼疹性皮炎;②反覆嚴重感染;③血清IgE明顯增高。1966年由Davis等首先報道,並定名爲Job綜合徵。1971...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性吞噬細胞缺陷病;血液科;白細胞疾病選擇性IgA缺乏症
...病是指血清IgA低於0.05g/L,而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常見的類型。在羣體中掃病率約爲1/700。本症多爲散發,部分家族性,且累及數代人。對我國不同地區6個民族的流行病學調查,顯示本病有民族和地區差異。Α重鏈...
疾病高免疫球蛋白E綜合徵
...染色體顯性遺傳伴有很大的變異性,多認爲是先天性免疫缺陷綜合徵的一個分型,多見於1歲以內的嬰兒。主要特徵有:①慢性溼疹性皮炎;②反覆嚴重感染;③血清IgE明顯增高。1966年由Davis等首先報道,並定名爲Job綜合徵。1971...
疾病寬β病
概述:家族性異常β脂蛋白血症(familialdysbetalipoproteinemia,FD)又名Ⅲ型高脂蛋白血症,由Gofman於1954年最早描述此症。由於當時發現此症患者主要表現爲多發性肌腱處皮膚黃色瘤和手掌面線條樣黃色瘤,因而曾稱之爲結節性黃色...
疾病;心血管內科;高脂血症