家族性脾性貧血
...peGaucher在1882年首先報道,50年後Aghion報道戈謝病是由於葡糖腦苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝、脾、骨骼和中樞神經系統的單核-巨噬細胞內蓄積所致。Brady等在1964年發現葡糖腦苷脂的貯積是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖腦苷...
疾病;血液科;白細胞疾病葡萄糖腦苷脂病
...peGaucher在1882年首先報道,50年後Aghion報道戈謝病是由於葡糖腦苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝、脾、骨骼和中樞神經系統的單核-巨噬細胞內蓄積所致。Brady等在1964年發現葡糖腦苷脂的貯積是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖腦苷...
疾病;血液科;白細胞疾病腦苷脂網狀內皮細胞病
...peGaucher在1882年首先報道,50年後Aghion報道戈謝病是由於葡糖腦苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝、脾、骨骼和中樞神經系統的單核-巨噬細胞內蓄積所致。Brady等在1964年發現葡糖腦苷脂的貯積是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖腦苷...
疾病;血液科;白細胞疾病腦苷脂沉積病
...peGaucher在1882年首先報道,50年後Aghion報道戈謝病是由於葡糖腦苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝、脾、骨骼和中樞神經系統的單核-巨噬細胞內蓄積所致。Brady等在1964年發現葡糖腦苷脂的貯積是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖腦苷...
疾病;神經內科葡萄糖腦酰胺沉積病
...peGaucher在1882年首先報道,50年後Aghion報道戈謝病是由於葡糖腦苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝、脾、骨骼和中樞神經系統的單核-巨噬細胞內蓄積所致。Brady等在1964年發現葡糖腦苷脂的貯積是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖腦苷...
疾病;血液科;白細胞疾病葡萄糖腦苷脂酶缺乏症
...peGaucher在1882年首先報道,50年後Aghion報道戈謝病是由於葡糖腦苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝、脾、骨骼和中樞神經系統的單核-巨噬細胞內蓄積所致。Brady等在1964年發現葡糖腦苷脂的貯積是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖腦苷...
疾病;血液科;白細胞疾病神經病變性急性戈謝綜合徵
...peGaucher在1882年首先報道,50年後Aghion報道戈謝病是由於葡糖腦苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝、脾、骨骼和中樞神經系統的單核-巨噬細胞內蓄積所致。Brady等在1964年發現葡糖腦苷脂的貯積是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖腦苷...
疾病;血液科;白細胞疾病桃脯(京式)
...音:táopújīngshì桃脯(京式)原料配方鮮桃200千克白砂糖32.5千克亞硫酸氫鈉適量桃脯(京式)工藝流程選料→分級→切瓣→去核→去皮→燻硫→第一次煮制→浸漬→第二次煮制→晾曬→第三次煮制→整型→烘乾→包裝→成品桃...
α-儲存池病
...一種遺傳性血小板功能缺陷性疾病。兩者均有多種血小板糖蛋白異常和血小板減少。但Quebec血小板病呈常染色體顯性遺傳,其α顆粒形態正常,腎上腺素誘導的血小板聚集反應缺如,muhimerin缺乏,輸注血小板無效。α-貯存池病的...
疾病;血液科;出血和血栓性疾病;血小板貯存池病血清膽固醇
...LPL缺乏症),繼發性高膽固醇血癥、甲狀腺功能減低症、糖尿病、庫欣綜合徵、肢端肥大症、肥胖症、長期服用類固醇製劑、口服避孕藥、應激反應、腎病綜合徵、系統性紅斑狼瘡、糖尿病性腎小球硬化症、阻塞性黃疸、膽結石...