妊娠合併紅細胞增多症
...胞生成。該部位也是氧傳感器所在,此傳感部位是一種血紅素蛋白(hemoprotein),可控制紅細胞生成素mRNA的表達。當缺氧或貧血時可刺激紅細胞生成素的生成;在貧血或缺氧糾正後,紅細胞生成素的生成即趨於正常,這與基因表達...
疾病;婦產科己糖激酶缺陷症
...其中1例7歲男孩爲中國血統。約有25%的患者有新生兒期高膽紅素血症,有時甚至非常嚴重,大部分患者10歲前就出現輕度貧血或反覆黃疸,病情嚴重的患兒多有脾大和需進行輸血治療。己糖激酶缺乏症預後一般較差。疾病名稱:...
疾病;血液科;紅細胞疾病;紅細胞酶異常性溶血性貧血吉爾伯特綜合徵
...爾伯特綜合徵又名體質性肝功能不良,遣傳性非溶血性高膽紅素血症。診斷:一、病史及症狀本病以男性爲多見,可發生於任何,但以15-20歲爲多見,病人無明顯症狀,一般情況良好。臨牀以慢性或複發性黃疸爲特徵,黃疸可...
疾病先天性家族性非溶血性黃疸
...黃疸。是一種少見的,發生於新生兒和嬰幼兒的遺傳性高膽紅素血症,又稱先天性葡萄糖醛酰轉移酶缺乏症、伴有膽紅素腦病(核黃疸)的先天性非溶血性黃疸等。根據肝細胞內葡萄糖醛酰轉移酶缺乏程度,又分爲克里格勒-納...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病肝膽管結石
...石,是指肝管分叉部以上原發性膽管結石,絕大多數是以膽紅素鈣爲主要成分的色素性結石。雖然肝內膽管結石屬原發性膽管結石的一部分,但有其特殊性,若與肝外膽管結石並存,則常與肝外膽管結石的臨牀表現相似。由於肝...
疾病;肝膽外科;肝內外膽道結石先天性非梗阻性非溶血性黃疸
...黃疸。是一種少見的,發生於新生兒和嬰幼兒的遺傳性高膽紅素血症,又稱先天性葡萄糖醛酰轉移酶缺乏症、伴有膽紅素腦病(核黃疸)的先天性非溶血性黃疸等。根據肝細胞內葡萄糖醛酰轉移酶缺乏程度,又分爲克里格勒-納...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病先天性葡萄糖醛酸轉移酶缺乏症
...黃疸。是一種少見的,發生於新生兒和嬰幼兒的遺傳性高膽紅素血症,又稱先天性葡萄糖醛酰轉移酶缺乏症、伴有膽紅素腦病(核黃疸)的先天性非溶血性黃疸等。根據肝細胞內葡萄糖醛酰轉移酶缺乏程度,又分爲克里格勒-納...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病肝內膽管結石
...石,是指肝管分叉部以上原發性膽管結石,絕大多數是以膽紅素鈣爲主要成分的色素性結石。雖然肝內膽管結石屬原發性膽管結石的一部分,但有其特殊性,若與肝外膽管結石並存,則常與肝外膽管結石的臨牀表現相似。由於肝...
疾病家族性紅細胞增多症
...者之間的結合,導致對氧的親和力增高。④突變引起與血紅素結合有關氨基酸改變,導致血紅素腔空間結構改變,有利於氧合結構。上述各種突變引起的珠蛋白鏈氨基酸組成改變,使血紅蛋白的氧親和力增高,向組織釋放氧減少...
疾病;血液科;紅細胞疾病;血紅蛋白病己糖激酶缺乏症
...其中1例7歲男孩爲中國血統。約有25%的患者有新生兒期高膽紅素血症,有時甚至非常嚴重,大部分患者10歲前就出現輕度貧血或反覆黃疸,病情嚴重的患兒多有脾大和需進行輸血治療。己糖激酶缺乏症預後一般較差。疾病名稱:...
疾病;血液科;紅細胞疾病;紅細胞酶異常性溶血性貧血