先天性主動脈弓畸形
...術和治療方法也得到發展和完善,且療效良好。在先天性心臟血管畸形中,主動脈弓及其分支畸形僅佔1~2%。診斷:胸部X線檢查:不伴有其它先天性心臟畸形的病例,胸部平片心臟外影可無異常。雙主動脈弓病例可顯示雙側主...
疾病先天性色素缺乏
...增厚併發生鱗狀上皮癌。白化病的發病是由於黑色素代謝障礙所致。下常人體內的黑色素由黑色素細胞合成,黑色素細胞內有黑素小體,它含有酪氨酸酶,這種酶能將酪氨酸轉變成黑色素。白化病患者體內黑色素細胞數目正常,...
詞條;診療指南;罕見病診療指南;疾病;遺傳性疾病CM1神經節苷脂貯積症
...式爲常染色體隱性遺傳。臨牀特徵爲進行性中樞神經系統障礙及類似黏多糖貯積症Ⅰ型的骨骼異常。Landing(1964)最早報告,以後Suzuki(1964)將此病確定爲CM1神經節苷脂貯積症。CM1神經節苷脂貯積症無特效療法,主要以對症治療...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常先天性小腸禁錮症
...膜無粘連,一些包膜病理檢查證實爲腹膜結構,腹內伴發畸形率較高(54.3%),常爲大網膜缺如。由此推測可能系大網膜發育異常或小腸繫膜呈雙套筒發育所致,造成包膜內腸粘連的原因可能與後天因素有關。還有學者認爲腹繭...
疾病;普通外科;空腸、迴腸疾病;小腸梗阻性疾病先天性頸椎齒狀突畸形
...xiāntiānxìngjǐngzhuīchǐzhuàngtūjīxíng概述:先在性齒狀突畸形可引起寰樞紐椎的不穩定並導致脊髓損傷,甚至死亡。診斷:根據臨牀表現、寰樞椎側位及開口正位X線片不難做出診斷。CT檢查能明確畸形類型。治療措施:多數學者...
疾病Farmer手術治療先天性拇內翻
...。先天性𧿹內翻是一種𧿹趾在蹠趾關節處向內側成角的畸形,它與第1蹠骨內翻畸形不同,後者並無蹠趾關節畸形。趾內翻畸形的嚴重程度不同,輕者只有幾度內翻,重者可高達90°的內翻。先天性𧿹內翻通常爲單側,但常伴有...
手術糖化血紅蛋白
...的關鍵限速步驟。這種不可逆的、非酶催化的反應稱爲糖基化。除血漿蛋白的半衰期和濃度不同以及有時體內波動相對大之外,糖化血紅蛋白作爲一個長期的參數評定血糖濃度特別適合。血紅蛋白的半衰期定義爲紅細胞存活時間...
臨牀檢驗;化驗及醫學檢查Farmer手術治療先天性𧿹內翻
...。先天性𧿹內翻是一種𧿹趾在蹠趾關節處向內側成角的畸形,它與第1蹠骨內翻畸形不同,後者並無蹠趾關節畸形。趾內翻畸形的嚴重程度不同,輕者只有幾度內翻,重者可高達90°的內翻。先天性𧿹內翻通常爲單側,但常伴有...
小兒外科手術;兒童足部畸形的手術;手術先天性食管重複
...英文:Congenitalduplicationofesophagus疾病別名先天性食管重複畸形疾病代碼ICD:Q39.8疾病分類胸外科疾病概述消化道重複畸形(duplication)可以發生在咽部至肛門消化道的任何部位,食管重複畸形此畸形指的是附着於食管側壁的一個囊性或...
疾病;胸外科Wagner股骨延長術治療先天性股骨短縮
...童的股骨)。1978年Wagner教授強調指出,必須糾正所有的畸形之後才能開始行股骨延長。另外,在先天性股骨短縮畸形中,軟組織也不正常,需要切除部分筋膜和肌間隔。這一點和Ilizarov延長技術正好相反(圖12.44.1-1,12.44.1-2)。...
小兒外科手術;兒童肢體延長術;手術