先天性動靜脈瘻
...可繼發血栓形成,可導致肺栓塞。病因學:原始血管和血細胞均是起源於中胚層的間充質,早期胚胎體節尚未形成時,在卵黃囊及體蒂的外中胚裏,部分細胞集中形成大小不等的細胞羣,稱爲血島。血島漸漸伸展並相互連接形成...
疾病先天性全丙種球蛋白低下血癥
...全丙種球蛋白低下血癥由性聯隱性遺傳,其缺陷在於前B細胞分化爲B細胞的分化過程發生障礙。本病僅見於男性,又名Bruton。治療措施:原則是用替代療法,補充病人不能產生的抗體。方法是週期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白...
疾病頸咽先天性疾病-鰓裂囊腫及瘻管
...描述:胚胎髮育過程中,咽溝閉合受阻,留有殘餘的上皮組織,形成囊腫和瘻。從第1到第4咽溝,都可出現此類畸形,但多見者爲第1、2咽溝。第1鰓瘻又稱耳頸瘻,其位置自外耳道向下、向前到同側下頜中部下方。它的外孔多在...
疾病;耳鼻喉科先天性性聯無Y球蛋白血癥
...其感染過程並不比無免疫缺陷的患兒嚴重,因本病患兒的細胞免疫功能是正常的。多數患兒合併有關節炎,特別是大關節,這種合併症可於應用γ球蛋白補償療法時消失。此外還常發生異位性皮炎、溼疹、野葛毒性皮炎、血管性...
疾病;皮膚性病科杜波組織胞漿菌病
...重減輕等全身症狀,慢性病程,可無症狀或反覆發作,可自愈。播散型:即在皮膚、淋巴結、骨、腸及腹腔臟器播散發病,此型可急性進展致死,波及肝、脾,甚至全身,尤其是骨骼,顱骨病變可類似多發骨髓瘤,掌和趾骨病變...
疾病;皮膚科;真菌性皮膚病;深部真菌病;組織胞漿菌病先天性囊狀腺樣畸形
...enitalcysticadenomatoidmalformation)系先天性肺局部發育不全。肺組織結構紊亂,終末細支氣管過度生長,形成多囊性包塊。主要發現在嬰兒,5歲以後仍有發病者,最大年齡12歲,引致呼吸障礙。約半數合併胎兒普遍性水腫,1/4羊水過多...
疾病;呼吸內科先天性肝囊腫
...,發現胎兒囊性肝的囊腫壁內襯有膽管上皮及長方形上皮細胞,他認爲這是由於迷走的膽管上皮合併炎性增生及阻塞,導致管腔內容物滯留形成囊腫;也有學者認爲胚胎髮育中,多餘的肝內膽管沒有自行退化,又不與遠端膽管連...
疾病;肝膽外科Schamberg病
...蘆丁(路丁)、鈣劑治療。進行性色素性紫癜性皮病雖有自愈傾向,但大多數傾向緩慢擴大,持續3~4個月,長者達數年、數十年之久。許多患者可合併其他色素性紫癜性皮病表現,如環形損害和苔蘚樣丘疹。疾病名稱:進行性...
疾病藥疹
...不一。輕的僅出現散在的少量紅斑,有輕度瘙癢,停藥而自愈。重的可密集全身,常伴有全身淺部淋巴結腫大,則應密切注意其可能發展成剝脫性皮炎,因後者預後不良。皮炎類藥疹:這類藥疹臨牀主要表現爲紅斑、丘疹、小水...
過敏性或變應性皮膚病;疾病;皮膚科疾病尚貝格病
...蘆丁(路丁)、鈣劑治療。進行性色素性紫癜性皮病雖有自愈傾向,但大多數傾向緩慢擴大,持續3~4個月,長者達數年、數十年之久。許多患者可合併其他色素性紫癜性皮病表現,如環形損害和苔蘚樣丘疹。疾病名稱:進行性...
疾病