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半乳糖酰基鞘氨醇脂沉積症
...失聰、肺部感染、跌傷等。實驗室檢查：1.腦脊液檢查：蛋白定量升高明顯。2.血清培養的成纖維細胞中測定半乳糖腦苷β半乳糖苷酶活性缺乏。輔助檢查：1.腦電圖：呈非特異性慢波或局竈性慢波。2.腦CT、MRI掃描：可見雙側內囊...
神經內科；脂類沉積病 -
肺泡-毛細血管阻滯綜合徵
...癌，多發性肺動脈微血栓，肺內含鐵血黃素沉積症，肺泡蛋白沉積症，各種藥物引起的肺間質纖維化等均屬於該綜合徵的範圍。本徵的預後取決於原發病。發病機制：肺泡-毛細血管阻滯綜合徵發病原因複雜，其發病機制還未完...
疾病 -
脂蛋白酶缺乏症
概述：原發性家族性高脂蛋白血症（primaryfamilialhyperlipoproteinemias）表現爲由遺傳性脂蛋白代謝障礙引起的綜合徵。高脂蛋白血症Ⅰ型（hyperlopoproteinemiaTypeⅠ）又名脂蛋白酶缺乏症，家族性高乳糜微粒血症，Burger-Gruz綜合徵等。它...
疾病；皮膚科；營養及代謝障礙性皮膚病；原發性家族性高脂蛋白血癥 -
澱粉樣變
...D缺乏病）等疾病。Budd認爲，所謂澱粉樣物實際上是一種蛋白樣物質，而Friedreich也認爲這是一種蛋白質。1856年，Wilks報道了第1例原發性澱粉樣變性。1867年Weber報道第1例與多發性骨髓瘤有關的澱粉樣變性。1922年Bennhold介紹用剛果...
疾病；代謝科；代謝性疾病 -
澱粉貯積病
...D缺乏病）等疾病。Budd認爲，所謂澱粉樣物實際上是一種蛋白樣物質，而Friedreich也認爲這是一種蛋白質。1856年，Wilks報道了第1例原發性澱粉樣變性。1867年Weber報道第1例與多發性骨髓瘤有關的澱粉樣變性。1922年Bennhold介紹用剛果...
疾病；代謝科；代謝性疾病 -
澱粉樣變性病
...D缺乏病）等疾病。Budd認爲，所謂澱粉樣物實際上是一種蛋白樣物質，而Friedreich也認爲這是一種蛋白質。1856年，Wilks報道了第1例原發性澱粉樣變性。1867年Weber報道第1例與多發性骨髓瘤有關的澱粉樣變性。1922年Bennhold介紹用剛果...
疾病；代謝科；代謝性疾病 -
澱粉樣變病
...D缺乏病）等疾病。Budd認爲，所謂澱粉樣物實際上是一種蛋白樣物質，而Friedreich也認爲這是一種蛋白質。1856年，Wilks報道了第1例原發性澱粉樣變性。1867年Weber報道第1例與多發性骨髓瘤有關的澱粉樣變性。1922年Bennhold介紹用剛果...
疾病；皮膚性病科 -
澱粉樣變性
...D缺乏病）等疾病。Budd認爲，所謂澱粉樣物實際上是一種蛋白樣物質，而Friedreich也認爲這是一種蛋白質。1856年，Wilks報道了第1例原發性澱粉樣變性。1867年Weber報道第1例與多發性骨髓瘤有關的澱粉樣變性。1922年Bennhold介紹用剛果...
疾病；代謝科；代謝性疾病 -
甲減性心肌病
...礙。由於毛細血管通透性增加及組織中嗜水性黏多糖和黏蛋白堆積，造成漿膜腔積液，如胸膜腔積液、腹水、心包積液及全身黏液性水腫。由於心肌及其間質發生黏液性水腫，心肌許多酶活性受到抑制，心肌對兒茶酚胺敏感性降...
疾病；心血管內科；心肌病 -
舍-亨二氏紫癜
...病變。病理上以壞死性小血管炎爲基本病變，伴IgA免疫球蛋白複合物沉着於腎小球系膜區及內皮下。臨牀上將過敏性紫癜所引起的腎臟損害稱爲過敏性紫癜腎炎。疾病名稱：過敏性紫癜腎炎英文名稱：Henoch-Schonleinpurpuranephritis別...
疾病；腎內科；繼發性腎臟疾病；自身免疫性疾病及結締組織疾病的腎損害