葡萄糖腦酰胺沉積病
...需進行繼續研究。Ⅰ型戈謝病進展緩慢,脾切除後可長期存活,智力正常,惟生長髮育落後。GBA替代治療效果顯著,預後最好。Ⅰ型戈謝病脾切除後,肝和骨髓中GC蓄積加快,故可早期死於肺和肝功能障礙,感染出血等。Ⅱ型戈...
疾病;血液科;白細胞疾病葡萄糖腦苷脂酶缺乏症
...需進行繼續研究。Ⅰ型戈謝病進展緩慢,脾切除後可長期存活,智力正常,惟生長髮育落後。GBA替代治療效果顯著,預後最好。Ⅰ型戈謝病脾切除後,肝和骨髓中GC蓄積加快,故可早期死於肺和肝功能障礙,感染出血等。Ⅱ型戈...
疾病;血液科;白細胞疾病神經病變性急性戈謝綜合徵
...需進行繼續研究。Ⅰ型戈謝病進展緩慢,脾切除後可長期存活,智力正常,惟生長髮育落後。GBA替代治療效果顯著,預後最好。Ⅰ型戈謝病脾切除後,肝和骨髓中GC蓄積加快,故可早期死於肺和肝功能障礙,感染出血等。Ⅱ型戈...
疾病;血液科;白細胞疾病碳酸鈣片
...粉適量(約相當於碳酸鈣0.5g),加稀鹽酸適量,即發生泡沸,產生的二氧化碳氣導入氫氧化鈣試液中,即生成白色沉澱。(2)取本品的細粉適量(約相當於碳酸鈣0.5g),加6mol/L醋酸溶液適量使產生泡沸,加熱煮沸,放冷,濾過,...
毛細血管擴張性共濟失調
...性人工流產等,防止患兒出生。散發者早期診治,可延長存活期。流行病學尚未查到權威性的較全面的發病率統計學資料。
疾病;神經內科糖原累積症
...張、肝硬化門脈高壓、腹水和食道靜脈曲張,該病診斷後存活期多爲2~37個月,偶3~4年,最後多死於慢性肝功能不全、上消化道出血、心力衰竭、感染。輔助檢查:1.糖原累積症Ⅲ型本型血脂升高,程度與血糖降低程度相關,...
疾病外陰浸潤性鱗癌
...如<2cm的癌如果分化差也可呈高度惡性表現。外陰鱗癌的存活率與診斷明確對病竈的範圍及治療的方法有直接關係。文獻報道女陰癌的總5年存活率爲75%,Ⅰ期及Ⅱ期的糾正5年存活率爲90%,如果淋巴結陰性,5年存活率爲96%,若淋...
疾病;婦產科卵巢纖維組織來源腫瘤
...,腫瘤可較早地經血循環轉移至肺。偶爾病程可較長,有存活長達9年的報道。4.卵巢原發性黏液瘤預後良好。文獻報道的9例多行單側附件切除術,有追蹤資料的患者全部存活1~13年。預防:定期體檢、早期發現、早期治療、做...
疾病;婦產科ATL
...時計算)爲14個月,585例(68.5%)已死亡,269例(31.5%)仍存活,中位生存期僅6個月,2年和4年預期存活率爲28%和12%。提示不良預後有關的因素有:①一般狀況不佳;②高乳酸脫氫酶血癥;③年齡>40歲;④多部位受累;⑤高鈣血...
血液科;白細胞疾病;腫瘤科;白血病;血液系統疾病;輸血醫學;輸血併發症;輸血傳播疾病成人T細胞性白血病
...時計算)爲14個月,585例(68.5%)已死亡,269例(31.5%)仍存活,中位生存期僅6個月,2年和4年預期存活率爲28%和12%。提示不良預後有關的因素有:①一般狀況不佳;②高乳酸脫氫酶血癥;③年齡>40歲;④多部位受累;⑤高鈣血...
疾病;血液科;白細胞疾病;腫瘤科;白血病;血液系統疾病;輸血醫學;輸血併發症;輸血傳播疾病