糖原累積症
...和肌肉內澱粉-1,6-葡萄糖苷酶(脫支酶)缺陷,糖原由磷酸化酶分解後,不能進一步徹底分解爲葡萄糖。2.糖原累積症Ⅳ型由於澱粉-(1,4-1,6)-轉葡萄糖苷酶(分支酶)缺陷所致。所積貯的糖原結構異常,外鏈長、分支減少...
疾病Heinz小體染色試驗
概述:葡萄糖-6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺乏可致紅細胞內還原型谷胱甘肽含量減少,隨之出現高鐵血紅蛋白增高,最後形成變性珠蛋白小體,這是附在細胞膜上的一種變性血紅蛋白顆粒,又稱血紅蛋白包涵體,能補某些鹼性...
血液生化檢查;化驗及醫學檢查;蛋白質測定麥膠性腸病
...。腸粘膜細胞的酶分泌減少,如二糖酶、二肽酶、脂酶、磷酸酶以及脫氫酶,腸液及腸道激素分泌亦減少。因此,不但腸粘膜吸收面積減少,吸收功能減低,酶的活性也下降,並致消化食物的功能亦減低。病人每天丟失大量脂肪...
疾病腦脊液膽固醇酯
...一般爲乾粉或凍幹品,臨用前用緩衝液配製成單一試劑:磷酸鹽緩衝液pH7.7(0.4mol/L)假單胞菌CEH≥800U/L奴卡菌CHOD≥400U/L辣根POD≥1000U/L膽酸鈉3mmol/L4-氨基安替比林0.5mmol/L酚3.5mmol/L聚氧乙烯類表面活性劑3g/L緩衝液用於復溶其他試...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;腦脊液檢查紅細胞醛縮酶
...人體組織中,以心臟和肝臟內最多。主要功能是將1,6二磷酸果糖分解爲磷酸二羥丙酮和3-磷酸甘油醛,以及將1-磷酸果糖分解爲磷酸二羥丙酮和甘油醛。以FDP爲基質的醛縮酶活性稱爲FDP醛縮酶;以F-1-P爲基質的醛縮酶活性稱爲F-1-...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;酶類測定二水焦磷酸鈣結晶沉積症
...音:èrshuǐjiāolínsuāngàijiéjīngchénjīzhèng概述:二水焦磷酸鈣結晶沉積(calciumpyrophosphatedihydratedepositiondiseaes,CPPD)發現已有30多年曆史,在CPPD結晶被確證之前,常混稱“痛風”;之後,又稱“假性痛風”(pseudogout),又因其X線...
疾病血清膽固醇
...)膽固醇氧化酶≥400u/L(3)辣根過氧化物酶≥5000u/L(4)磷酸鹽緩衝液0.3mol/LpH7.7(5)膽酸鈉(AR)3mmol/L(6)酚(AR)3.5mmol/L(7)4-氨基安替比林(AR)0.5mmol/L以上試劑混合後在4℃保存。(8)標準參考血清。操作方法:(1)吸...
變性球蛋白小體染色試驗
...ixiǎotǐrǎnsèshìyàn英文:Heinzbodystainingtest概述:葡萄糖-6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺乏可致紅細胞內還原型谷胱甘肽含量減少,隨之出現高鐵血紅蛋白增高,最後形成變性珠蛋白小體,這是附在細胞膜上的一種變性血紅蛋白顆...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;蛋白質測定紅細胞磷酸丙糖異構酶
...短引起溶血性貧血等。別名:紅細胞磷丙糖異構酶紅細胞磷酸丙糖異構酶的醫學檢查:檢查名稱:紅細胞磷酸丙糖異構酶分類:血液生化檢查酶類測定紅細胞磷酸丙糖異構酶的測定原理:同分光光度法測定原理。試劑:檸檬酸(...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;酶類測定維生素B6缺乏症
...PN)、吡哆醛(pyridoxal,PL)、吡哆胺(pyridoxamine,PM)和它們的磷酸衍生物(PLP、PNP、PMP)。當人體缺乏維生素B6時常伴有其他水溶性維生素的缺乏,尤其是維生素B族的缺乏,可表現爲皮炎、舌炎、脣炎和口腔炎。疾病描述:維生素B6是一...
疾病;神經內科