半乳糖酰基鞘氨醇脂沉積症
...性疾病,突變基因位於14p。克拉伯病的基因缺陷,引起半乳糖腦苷-β-半乳糖苷酶缺乏,是導致主要累及腦白質的遺傳代謝性疾病。克拉伯病預後極差。嬰兒型者常於1歲之內病故。晚發者可生存至10歲左右。疾病名稱:克拉伯病...
神經內科;脂類沉積病錯合畸形
...影響胎兒骨的鈣化程度,骨縫的閉合時間,牙齒的萌出、乳牙根的吸收,甚至會導致牙齒髮育不全。先天性梅毒引起的牙體畸形,主要表現在第一恆磨牙、切牙及尖牙牙冠的形態發育異常,如Hutchinson切牙及桑椹狀磨牙。還可產...
雙胍類藥
...、酗酒;3、妊娠期婦女;4、感染、手術等應激情況。有乳酸酸中毒史,年齡65歲,嚴重高血壓,明顯的視網膜病,進食過少的患者。不良反應雙胍類降糖藥的不良反應是胃腸道反應,表現爲食慾不振、腹瀉、口中有金屬味或疲...
主動脈縮窄成形術
...形術又包括Meier保存左鎖骨下動脈的垂片成形術及應用內乳動脈重建左上肢血供的鎖骨下動脈垂片成形術。鎖骨下動脈垂片成形術系1966年Walhausen及Nahrwold首先採用,並取得了良好療效。其優點:①採用自體血管,有潛在生長能力...
主動脈縮窄手術;手術;心血管外科手術機器人和胸腔鏡輔助下冠狀動脈旁路移植術
...動脈旁路移植術當前尚處於臨牀試驗階段,現僅用於左內乳動脈與左前降支吻合。手術步驟:手術在heartportaccess下完成,也有報道不用體外循環在心臟跳動下進行的。病人仰臥於手術檯上,全麻,安置動脈測壓及靜脈輸液管,消...
心血管外科手術;冠狀動脈硬化性狹窄的外科治療;冠狀動脈旁路移植術;微創冠狀動脈旁路移植術;手術眼瞼成形術
...前拍面部黑白及彩色照片各1份。③術前晚服地西泮5mg,安寧0.4g,使病人充分睡好,消除緊張。術前30min服苯巴比妥0.09g。(4)避免術中併發症:術者應具有成形外科及眼科手術的豐富經驗,對手術有充分把握,對於術前設計的...
眼科手術;眼瞼手術;眼瞼成形術與植皮術;手術法布里氏病
...瘤綜合徵或安德森-法布里病(Andeson-Fabrydisease),或α-半乳糖苷酶A缺乏病(alpha-galactosidaseAdeficiency),於1898年首先由英格蘭的安德森和德國的法布里幾乎同時報道。法布里將該疾病的皮膚表現稱爲瀰漫性體血管角質瘤,我們現...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病磷脂沉着綜合徵
...瘤綜合徵或安德森-法布里病(Andeson-Fabrydisease),或α-半乳糖苷酶A缺乏病(alpha-galactosidaseAdeficiency),於1898年首先由英格蘭的安德森和德國的法布里幾乎同時報道。法布里將該疾病的皮膚表現稱爲瀰漫性體血管角質瘤,我們現...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病法布里病
...瘤綜合徵或安德森-法布里病(Andeson-Fabrydisease),或α-半乳糖苷酶A缺乏病(alpha-galactosidaseAdeficiency),於1898年首先由英格蘭的安德森和德國的法布里幾乎同時報道。法布里將該疾病的皮膚表現稱爲瀰漫性體血管角質瘤,我們現...
疾病血管角質瘤綜合徵
...瘤綜合徵或安德森-法布里病(Andeson-Fabrydisease),或α-半乳糖苷酶A缺乏病(alpha-galactosidaseAdeficiency),於1898年首先由英格蘭的安德森和德國的法布里幾乎同時報道。法布里將該疾病的皮膚表現稱爲瀰漫性體血管角質瘤,我們現...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病