-
自身免疫性疾病
...致全身多器官損害，稱系統性自身疫病。習慣上又稱之爲膠原病或結締組織病，這是由於免疫損傷導致血管壁及間質的纖維素樣壞死性炎及隨後產生多器官的膠原纖維增生所致。事實上無論從超微結構及生化代謝看，膠原纖維大...
疾病 -
Alport 綜合徵
...本徵進行深入研究。發現X連鎖顯性遺傳型者爲編碼Ⅳ型膠原α5鏈的基因(定位於X染色體Xq22～q23)突變。結果α5鏈異常致使α5鏈參與Ⅳ型膠原網狀結構異常。常染色體隱性遺傳型者爲編碼Ⅳ型膠原α3鏈或α鏈的基因(定位於2號染色體...
疾病；兒科 -
退變性關節病
...作用，軟骨發生疲勞）。因此，反覆受力作用，不僅產生膠原纖維斷裂，而且也消耗了軟骨表面的蛋白多糖（Proteoglycan）。骨畸形即可增大軟骨所承受的這種反覆作用的應力。由於關節骨折、脫位、髖臼發育異常、骨骺滑脫和Per...
疾病 -
圓錐角膜
...含有大量的增殖物質和內質網，並被PAS染色陰性、與成熟膠原週期性不同的膠元Ⅲ所包繞。角膜中央區變薄，但基質層的膠原小板數與正常角膜相仿，這說明膠原本身改變不大，變薄的原因在於小板間的間質減少。病變後期，後...
疾病 -
老年急進性腎炎
...可防止纖維蛋白的沉積。新月體的細胞於1～2天開始表達膠原的基因，同時，間質的成纖維細胞通過斷裂的腎小囊壁進入，分泌膠原形成纖維化，已證實腎小囊壁斷裂的程度與新月體纖維化程度成正比。病理改變：急性期腎臟腫...
老年病科；老年人泌尿系統疾病；老年人原發性腎小球腎病 -
老年人急進性腎炎
...可防止纖維蛋白的沉積。新月體的細胞於1～2天開始表達膠原的基因，同時，間質的成纖維細胞通過斷裂的腎小囊壁進入，分泌膠原形成纖維化，已證實腎小囊壁斷裂的程度與新月體纖維化程度成正比。病理改變：急性期腎臟腫...
疾病；老年病科；老年人泌尿系統疾病；老年人原發性腎小球腎病 -
腓骨肌萎縮症
...變，同時伴有施萬（雪旺）細胞增生，呈洋蔥頭樣肥大，膠原纖維增生，膠原囊形成。間質血管改變比較明顯，主要爲內皮細胞增生，吞飲小泡增多（郭玉璞，1992）。屍檢病理髮現脊髓前角細胞和後根神經節細胞減少或消失，...
疾病；神經內科；神經系統遺傳性疾病 -
遺傳性神經性肌萎縮
...變，同時伴有施萬（雪旺）細胞增生，呈洋蔥頭樣肥大，膠原纖維增生，膠原囊形成。間質血管改變比較明顯，主要爲內皮細胞增生，吞飲小泡增多（郭玉璞，1992）。屍檢病理髮現脊髓前角細胞和後根神經節細胞減少或消失，...
疾病；神經內科；神經系統遺傳性疾病 -
老年人急進性腎小球腎炎
...可防止纖維蛋白的沉積。新月體的細胞於1～2天開始表達膠原的基因，同時，間質的成纖維細胞通過斷裂的腎小囊壁進入，分泌膠原形成纖維化，已證實腎小囊壁斷裂的程度與新月體纖維化程度成正比。病理改變：急性期腎臟腫...
老年病科；老年人泌尿系統疾病；老年人原發性腎小球腎病 -
Charcot-Marie-Tooth病
...變，同時伴有施萬（雪旺）細胞增生，呈洋蔥頭樣肥大，膠原纖維增生，膠原囊形成。間質血管改變比較明顯，主要爲內皮細胞增生，吞飲小泡增多（郭玉璞，1992）。屍檢病理髮現脊髓前角細胞和後根神經節細胞減少或消失，...
疾病；神經內科；神經系統遺傳性疾病