紅細胞生成卟啉
...unther病。紅細胞生成性卟啉病是一種罕見的遺傳性疾病,患兒出生時或出生後不久發病,臨牀有嚴重殘毀性光敏感性皮損、紅色牙、尿液發紅、溶血性貧血和脾腫大。紅細胞生成性卟啉病目前尚無滿意的治療手段。對溶血性貧血...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型
...趨化功能明顯下降,吞噬功能正常。採用單克隆抗體發現患兒的中性粒細胞無SLeX表達。中性粒細胞在血管中的半衰期僅爲3.2h(正常人爲6~9h),代謝率也明顯升高,中性粒細胞從骨髓釋放入血液的數量是正常人的8倍。其他輔助檢...
疾病;兒科腎母細胞瘤的放射治療
...種植、巨大腫塊、腎門或腎蒂受侵、腹膜後淋巴結轉移的患兒須行全腹腔照射。3.全肺和腹部照射:當腎母細胞瘤既有腹部腫塊又有兩肺轉移時,有時可進行全肺和腹部照射。禁忌證:患兒病期已屬晚期。腹部腫塊巨大,已有惡...
醫療技術名兒童糖尿病
...的Ⅰ型糖尿病。診斷:1.臨牀表現(1)起病較急。約有1/3有患兒於起病前有發熱及上呼吸道、消化道、尿路或皮膚感染病史。(2)多飲、多尿、多食易飢,但體重減輕,消瘦明顯,疲乏無力,精神萎靡。幼兒在自己能控制小便後又出...
疾病先天性主動脈瓣狹窄臨牀路徑(2017年版)
...兒可有重度發紺和低心排的表現。兒童和青少年時期多數患兒無明顯症狀,生長髮育正常。常在體檢時因心髒雜音發現本病。少數患者活動時出現心絞痛、暈厥或活動後心悸、氣促。2.體徵:胸骨上窩或胸骨右緣可捫及收縮期喀...
臨牀路徑;2017年版臨牀路徑;心血管外科臨牀路徑紅細胞生成性尿卟啉病
...unther病。紅細胞生成性卟啉病是一種罕見的遺傳性疾病,患兒出生時或出生後不久發病,臨牀有嚴重殘毀性光敏感性皮損、紅色牙、尿液發紅、溶血性貧血和脾腫大。紅細胞生成性卟啉病目前尚無滿意的治療手段。對溶血性貧血...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病康拉迪病
...爲男嬰死亡、女嬰發病。骨骺點狀發育不良的臨牀表現:患兒常爲侏儒,具有不相稱的短上臂和大腿,有短而粗的手指和足趾,關節強直,頸短,鼻樑扁平,上齶高,呈拱形。有些患者尚伴有先天性白內障,骨骺或心血管系統的...
疾病;骨科;先天性發育性及遺傳性疾病;幹骺端發育不良新生兒胎糞吸入綜合徵臨牀路徑(2010年版)
...諸福棠實用兒科學(第七版)》(人民衛生出版社)。1.患兒多爲足月兒,有窒息史,羊水被胎糞污染。2.患兒皮膚、指(趾)甲、臍部被胎糞染黃,生後出現呼吸困難、三凹徵、青紫。3.胸片顯示,兩肺紋理增多增粗,有斑點狀、...
2010年版臨牀路徑;臨牀路徑先天性光敏感性卟啉病
...unther病。紅細胞生成性卟啉病是一種罕見的遺傳性疾病,患兒出生時或出生後不久發病,臨牀有嚴重殘毀性光敏感性皮損、紅色牙、尿液發紅、溶血性貧血和脾腫大。紅細胞生成性卟啉病目前尚無滿意的治療手段。對溶血性貧血...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病MODS
...各種基礎疾病如敗血症、感染性休克都是嚴重應激反應,患兒可有不同程度胃腸道黏膜糜爛、潰瘍和出血。由於胃腸道是人體最大的細菌和內毒素貯存庫,腸屏障受損能引起腸道細菌移位和門靜脈內毒素血癥,從而激活肝臟單核...
職業衛生;職業病診斷與處理