二糖酶缺乏症
...受症或乳糖吸收不良症。乳糖酶能使乳糖分解爲半乳糖和葡萄糖,由於乳糖酶缺乏,患者進食乳糖後僅有輕微的雙糖吸收,餘者均進入小腸下段。腸腔的細菌使雙糖發酵產生乳酸等有機酸及二氧化碳和氮氣,未吸收的雙糖使腸腔...
疾病;消化科;腸道疾病;小腸疾病Heinz小體染色試驗
概述:葡萄糖-6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺乏可致紅細胞內還原型谷胱甘肽含量減少,隨之出現高鐵血紅蛋白增高,最後形成變性珠蛋白小體,這是附在細胞膜上的一種變性血紅蛋白顆粒,又稱血紅蛋白包涵體,能補某些鹼性...
血液生化檢查;化驗及醫學檢查;蛋白質測定尿乳糖
...檢查尿液檢查化驗取材:尿液尿乳糖的測定原理:體液中葡萄糖經乳糖氧化酶酶促反應,而生成葡萄糖尿尿病酸及H2O2。後者經過氧化物酶作用產生新生態氧,可使無色還原型4氨基安替比林與酚偶聯,氧化成紅色醌型化合物。試...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;尿液檢查糖原貯積病
...嬰幼兒發病死亡。Ⅰ型糖原貯積病臨牀最常見,由於缺乏葡萄糖-6-磷酸酶,不能將6-磷酸葡萄糖水解爲葡萄糖。主要表現:智力低下,向心性肥胖,腹部膨隆,新生兒期即出現肝臟腫大,腎臟增大。當成長爲成人,可出現單發或...
疾病己糖激酶缺陷症
...色體隱性遺傳。發病機制:HK爲一分子量108kD的單體,是葡萄糖無氧糖酵解途徑第1個催化酶,是該途徑關鍵性限速酶之一。HK有4種異構體(Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ),紅細胞主要是Ⅰ型HK,它又可分爲Ⅰa、Ⅰb和Ⅰc。HKⅠa主要存在於幼...
疾病;血液科;紅細胞疾病;紅細胞酶異常性溶血性貧血變性球蛋白小體染色試驗
...gqiúdànbáixiǎotǐrǎnsèshìyàn英文:Heinzbodystainingtest概述:葡萄糖-6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺乏可致紅細胞內還原型谷胱甘肽含量減少,隨之出現高鐵血紅蛋白增高,最後形成變性珠蛋白小體,這是附在細胞膜上的一種變性血...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;蛋白質測定己糖激酶缺乏症
...色體隱性遺傳。發病機制:HK爲一分子量108kD的單體,是葡萄糖無氧糖酵解途徑第1個催化酶,是該途徑關鍵性限速酶之一。HK有4種異構體(Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ),紅細胞主要是Ⅰ型HK,它又可分爲Ⅰa、Ⅰb和Ⅰc。HKⅠa主要存在於幼...
疾病;血液科;紅細胞疾病;紅細胞酶異常性溶血性貧血康彼申
纖維素酶概述:纖維素酶(cellulase)是降解纖維素生成葡萄糖的一組酶的總稱,它不是單成分酶,而是由多個酶起協同作用的多酶體系。人們已對纖維素酶的作用機制及工業化應用等方面進行了大量的研究,爲纖維素酶的生產和...
糖原貯積病Ⅱ型
...性肥大等肌病表現多見。糖原貯積病的分類:1.0型尿二磷葡萄糖-糖原轉移酶缺陷。臨牀表現爲肝大、低血糖、先天性肌無力,肌張力減低。2.Ⅰ型葡萄糖-6-膦酸酯酶缺陷。臨牀表現爲肝大、低血糖、酮中毒、酸中毒。3.Ⅱ型α-1,...
疾病;神經內科纖維素酶
...]纖維素酶概述:纖維素酶(cellulase)是降解纖維素生成葡萄糖的一組酶的總稱,它不是單成分酶,而是由多個酶起協同作用的多酶體系。人們已對纖維素酶的作用機制及工業化應用等方面進行了大量的研究,爲纖維素酶的生產...
消化系統藥物;助消化藥物;藥物