丙酸血癥
...科疾病概述丙酸血癥(propionicacidemia)是丙酸分解代謝過程中的一種遺傳性缺陷,系丙酰輔酶A羧化酶(propionylCoAcarboxylase)缺乏所致,爲常染色體隱性遺傳。以反覆發作的代謝性酮症酸中毒,蛋白質不耐受和血漿甘氨酸水平顯着增高爲...
疾病;兒科全血鎳
...:血液原理:(1)甲基百里香酚藍比色法(MTB):血清中的鎳離子在鹼性溶液中與甲基百里香酚藍(MTB)結合,生成一種藍色的絡合物。加入適量8-羥基喹啉,可消除鎂離子對測定的干擾,與同樣處理的鎳標準液進行比較,求得...
低密度脂蛋白-膽固醇
...心病發生的危險因素的一個重要指標。現在有許多LDL-C的測定方法,目前被普遍接受的參考方法是“β-定量法”,包括離心法。由於這種方法需要大量勞動和技術,所以不能作用爲常規檢驗。然而,這個公式是通過測定總膽固醇...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;脂類測定苯酮尿症
...。鐵結合位點結構的保持與位於與活性位點相關的3D結構中的第349位的絲氨酸有關,這個位點的絲氨酸與PAH結構的穩定性聚合和PAH的催化性質也具重要性。Fusetti等測定了人PAH(殘基118~452)的結晶結構,發現此酶與組成催化和四...
疾病;生物學;神經內科;糖原貯積病和氨基酸代謝病氨基末端分析
拼音:ānjīmòduānfènxī英文:amino-terminalanalysis氨基末端分析組成蛋白質基本結構的多肽鏈兩端,原則上是一端有一個氨基末端殘基,另一端帶有一個羧基末端殘基。前者是將α氨基保持遊離狀態的氨基酸殘基,後者是將α羧基...
生物學Asp
...ore和Stein發明。20世紀50年代未他們又設計了自動裝置,但分析一個樣品需一週。20世紀60年代的儀器將分析時間縮短爲一天。20世紀70年代再縮短爲幾小時和一小時左右。同時樣品量也從mmol減少到nmol,使靈敏度提高千、萬倍,並...
營養學;蛋白質與氨基酸天門冬氨酸
...ore和Stein發明。20世紀50年代未他們又設計了自動裝置,但分析一個樣品需一週。20世紀60年代的儀器將分析時間縮短爲一天。20世紀70年代再縮短爲幾小時和一小時左右。同時樣品量也從mmol減少到nmol,使靈敏度提高千、萬倍,並...
營養學;蛋白質與氨基酸;血液生化檢查;氨基酸、氮化物、有機酸測定;非必需氨基酸;生糖氨基酸;化驗及醫學檢查WS/T 780—2021 兒童臨牀常用生化檢驗項目參考區間
...基於中國健康兒童大樣本多中心研究的結果。注3:研究中的檢驗結果可溯源至國際公認參考方法或標準物質,參見附錄B。注4:實驗室在使用本文件的參考區間時應考慮到生化指標實驗室檢測的方法學差異。5.1.2使用本文件的參...
詞條;衛生標準;中華人民共和國國家職業衛生標準;法規文件;化驗及醫學檢查;臨牀生化檢驗苯丙酮尿症
...。鐵結合位點結構的保持與位於與活性位點相關的3D結構中的第349位的絲氨酸有關,這個位點的絲氨酸與PAH結構的穩定性聚合和PAH的催化性質也具重要性。Fusetti等測定了人PAH(殘基118~452)的結晶結構,發現此酶與組成催化和四...
疾病;神經內科;糖原貯積病和氨基酸代謝病;代謝科;代謝性疾病天冬氨酸
...ore和Stein發明。20世紀50年代未他們又設計了自動裝置,但分析一個樣品需一週。20世紀60年代的儀器將分析時間縮短爲一天。20世紀70年代再縮短爲幾小時和一小時左右。同時樣品量也從mmol減少到nmol,使靈敏度提高千、萬倍,並...
營養學;蛋白質與氨基酸;非必需氨基酸;生糖氨基酸;化驗及醫學檢查;血液生化檢查;氨基酸、氮化物、有機酸測定