Gerstmann-Straussler-Scheinker綜合徵
...族性神經變性疾病,爲常染色體顯性遺傳。病變爲小腦、大腦和基底節海綿狀變性,顯著的澱粉樣斑塊沉積,合併脊髓小腦束和皮質脊髓束變性。發病年齡19-66歲,平均40歲,發病及進展緩慢。症狀體徵:病初主要表現小腦性共...
疾病;神經內科遺傳性侷限性瘙癢症
...系。以後有的學者曾懷疑本病是一種無苔蘚樣變的斑疹型澱粉樣變,但最終情況,尚無定論。疾病描述:這是一種X性聯顯性遺傳病,女性多見,常在30歲左右發病,多在肩胛骨下方發生侷限性瘙癢,引起反覆搔抓。1965年Comings等...
疾病;皮膚性病科麻風性周圍神經病
...營養障性周圍神經病。神經粗大需與澱粉樣周圍神經病和遺傳性周圍神經病肥大型進行鑑別。感覺分離、手足潰瘍應注意與脊髓空洞症和遺傳性感覺神經病鑑別。活檢病理診斷時應注意與血管炎性周圍神經病和結節病合併周圍神...
疾病;內分泌科克羅伊茨費爾特-雅各布癡呆
...稱爲瘙癢病特異蛋白顆粒的感染所致中樞神經系統變性、大腦皮質神經細胞變性減少、星形細胞增生和海綿狀改變等。本病傳播途徑尚不十分清楚,約有10%病人爲家族傳播,還有少數爲醫源性傳播,如角膜移植或接受生物製品治...
精神科;腦器質性精神障礙;顱內感染伴發的精神障礙克羅伊茨費爾特-雅各布病性癡呆
...稱爲瘙癢病特異蛋白顆粒的感染所致中樞神經系統變性、大腦皮質神經細胞變性減少、星形細胞增生和海綿狀改變等。本病傳播途徑尚不十分清楚,約有10%病人爲家族傳播,還有少數爲醫源性傳播,如角膜移植或接受生物製品治...
精神科;腦器質性精神障礙;顱內感染伴發的精神障礙;疾病亨延頓病
...。腦電圖可有瀰漫性異常,CT和MRI檢查常在確診病例證實大腦皮層和尾狀核萎縮。疾病病因:Huntington病是影響紋狀體和大腦皮質的常染色體顯性遺傳病,呈完全外顯率,受累個體後代50%發病。典型在30-50歲纔出現症狀,此時患...
疾病;神經內科單發性腦梗死癡呆
...像學顯示腦梗死和腦萎縮,皮質萎縮明顯。常染色體顯性遺傳性腦動脈病伴皮質下梗死和白質腦病(CADASIL):常染色體顯性遺傳性腦動脈病伴皮質下梗死和白質腦病多見於35~45歲,常有家族史,表現爲反覆發生的TIA、皮質下缺...
疾病;神經內科;血管性癡呆原發性視網膜色素變性
...性加劇。我國傳統的氣功(靜功),能以自己的意志高速大腦皮層及機體各器官的活動,如持之以恆,對防止本病視功能迅速惡化方面可能有所作爲。病因學:本病爲遺傳性疾病。其遺傳方式有常染色體隱性、顯性與性連鎖隱性...
疾病單發腦梗死性癡呆
...像學顯示腦梗死和腦萎縮,皮質萎縮明顯。常染色體顯性遺傳性腦動脈病伴皮質下梗死和白質腦病(CADASIL):常染色體顯性遺傳性腦動脈病伴皮質下梗死和白質腦病多見於35~45歲,常有家族史,表現爲反覆發生的TIA、皮質下缺...
疾病;神經內科;血管性癡呆大腦大靜脈動脈瘤樣血管畸形
概述:大腦大靜脈是位於中線部位的靜脈結構,由大腦大靜脈和Rosenthal基底靜脈匯流而成,向後與下矢狀竇匯合,形成直竇,主要引流丘腦、顳葉內側面、枕葉和小腦上蚓部。大腦大靜脈瘤主要爲大腦大靜脈的瘤樣擴張而非真正...
疾病;神經外科;腦血管性疾病