海洛因腎臟病
...理學方面常顯示腎小球毛細血管叢發生塌陷性全球硬化,腎小管增殖性微囊形成和小管退行性變較爲嚴重。電鏡下腎小球內皮細胞內出現大量小管網狀結構。B超檢查:晚期B超可見雙側腎臟縮小。海洛因腎臟病的診斷:海洛因腎...
疾病澱粉樣變病和澱粉樣關節病
...和Aβ2M(透析相關性)。遺傳性澱粉樣變較爲罕見,爲常染色體顯性遺傳病,澱粉樣蛋白以變異的甲狀腺素轉運蛋白(TTR)最常見,突變的載脂蛋白A1、凝溶膠蛋白、纖維蛋白原.Aα多肽或溶菌酶也可引起遺傳性澱粉樣變。從臨...
疾病腎性糖尿
...病變較輕,且只見於同型合子。良性家族性腎性糖尿爲常染色體顯性遺傳性疾病,可分爲兩個類型:A型爲腎糖閾和MTG均下降,可有範科尼(Fanconi)綜合徵;B型僅有腎糖閾下降。糖尿的程度因人而異,最嚴重者腎小管幾乎不吸收葡...
疾病;腎臟內科白血病腎損害
...症性腎性腎病。在白血病病程中可出現低血鉀,也可導致腎小管的損害。單核細胞型和粒-單核細胞型白血病可產生大量溶菌酶,可使近端腎小管受損害,表現爲低血鉀、酸中毒、腎性糖尿等。治療常用的甲氨蝶呤,其在尿中的...
疾病;腎內科;繼發性腎臟疾病;血液病與腫瘤所致腎損害成人多囊腎
拼音:chéngrénduōnángshèn概述:成人多囊腎是一種常染色體顯性遺傳性疾病,幾乎都是雙側性的(佔總病例數的95%)。儘管文獻中曾報道過嬰兒患成人多囊腎,但此病發生在嬰兒不同於成人。嬰兒型多囊腎是常染色體隱性遺傳...
疾病Sipple綜合徵
...內分泌腺瘤Ⅱ型徵病因未明,具有顯著的家族傾向,爲常染色體顯性遺傳。發病機制:多發性內分泌腺瘤Ⅱ型多爲常染色體顯性遺傳。發病機制目前尚未明瞭,以兒童爲多。Sarrosi等報告1例家族性雙側甲狀旁腺腫瘤,合併雙側嗜...
疾病;腫瘤科;小兒腫瘤西普勒綜合徵
...內分泌腺瘤Ⅱ型徵病因未明,具有顯著的家族傾向,爲常染色體顯性遺傳。發病機制:多發性內分泌腺瘤Ⅱ型多爲常染色體顯性遺傳。發病機制目前尚未明瞭,以兒童爲多。Sarrosi等報告1例家族性雙側甲狀旁腺腫瘤,合併雙側嗜...
疾病;腫瘤科;小兒腫瘤雪潑綜合徵
...內分泌腺瘤Ⅱ型徵病因未明,具有顯著的家族傾向,爲常染色體顯性遺傳。發病機制:多發性內分泌腺瘤Ⅱ型多爲常染色體顯性遺傳。發病機制目前尚未明瞭,以兒童爲多。Sarrosi等報告1例家族性雙側甲狀旁腺腫瘤,合併雙側嗜...
疾病;腫瘤科;小兒腫瘤多發性外毛根鞘瘤
...性病科疾病概述多發性外毛根鞘瘤又稱Cowden病。本病系常染色體顯性遺傳,多發生於20~40歲的成人,有面部多發性結節、口腔粘膜纖維瘤及肢體遠端點狀角化叄聯徵。診斷靠臨牀表現及組織病理檢查,面部皮損在病理上應注意...
疾病;皮膚性病科家族性嗜鉻細胞瘤病
...內分泌腺瘤Ⅱ型徵病因未明,具有顯著的家族傾向,爲常染色體顯性遺傳。發病機制:多發性內分泌腺瘤Ⅱ型多爲常染色體顯性遺傳。發病機制目前尚未明瞭,以兒童爲多。Sarrosi等報告1例家族性雙側甲狀旁腺腫瘤,合併雙側嗜...
疾病;腫瘤科;小兒腫瘤