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家族性載脂蛋白B100 缺陷症
...，Vega等注意到少數受試者的低密度脂蛋白(LDL)在體內分解代謝速率緩慢，而其LDL受體功能正常，推測可能是因LDL顆粒自身的異常所致。疾病描述：家族性載脂蛋白B100缺陷症(familialdefectiveapolipoproteinB100,FDB)於1986年首次發現。在研...
心血管內科；內分泌科；疾病 -
艾力達
...藥量的0.00018%。藥物主要在肝臟通過細胞色素P450（CYP）3A4代謝，少量藥物通過CYP3A5和CYP2C9同功酶代謝。主要代謝產物爲伐地那非哌嗪結構脫乙基形成的M1，M1也有抑制磷酸二酯酶5的作用（約佔總藥效的7%），其血藥濃度約爲母體...
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神經鞘磷脂沉積病
...g英文：Niemann-Pickdisease疾病別名Niemann-Pick病,神經鞘髓磷脂代謝障礙疾病代碼ICD:E75疾病分類神經內科疾病概述神經鞘磷脂沉積病(sphingomyelinosis)也稱之爲Niemann-Pick病，是由神經鞘磷脂酶缺乏所引起的一種遺傳代謝性疾病。爲常染色...
疾病；神經內科 -
甲狀腺功能亢進性骨礦疾病
...系統疾病之一，除有甲狀腺激素分泌增多、功能亢進、高代謝症羣、神經血管興奮性增強外，還可有甲狀腺腫大、突眼，近半數病人可發生骨質疏鬆與礦物代謝紊亂。甲亢性骨質疏鬆與礦物代謝紊亂不僅僅是由Graves病引起，也可...
風溼科；其他系統疾病引致的關節病；疾病 -
血清無機磷
...口服Mg、Ca、Al）、腎上腺糖皮質激素、嘔吐、胃液吸引（代謝性鹼中毒）。③由腎丟失：A.腎小管損害：Fanconi綜合徵（腎病-糖尿性侏儒症伴低血磷性佝僂病）、腎移植後（含繼發性甲狀旁腺功能亢進症、腎上腺糖皮質激素過剩...
化驗及醫學檢查；血液生化檢查；血液無機物測定 -
韋尼克腦病
...cephalopathy，WE)或Wernicke-Korsakoff綜合徵是慢性酒中毒常見的代謝性腦病，是硫胺缺乏導致的急症。發病年齡爲30～70歲，平均42.9歲，男性稍多。主要表現爲突然發作的神經系統功能障礙，典型的WE出現眼外肌麻痹、精神異常及共濟...
疾病；神經內科 -
伐地那非
...藥量的0.00018%。藥物主要在肝臟通過細胞色素P450（CYP）3A4代謝，少量藥物通過CYP3A5和CYP2C9同功酶代謝。主要代謝產物爲伐地那非哌嗪結構脫乙基形成的M1，M1也有抑制磷酸二酯酶5的作用（約佔總藥效的7%），其血藥濃度約爲母體...
泌尿系統藥物；治療男性勃起功能障礙藥；藥物 -
脂肪營養不良
...病分類腎臟內科疾病概述脂肪的缺乏往往伴隨着一系列的代謝紊亂，包括甲狀腺性高代謝、高蛋白血癥、高脂血症、高胰島素血癥、胰島素抵抗和非酮症高糖血癥。由於其高糖血癥明顯地與胰島素的分泌有關，因此Lawrence將該綜...
疾病；腎臟內科 -
脂蛋白腎小球病
...蛋白腎小球病的發病機制尚未完全闡明，多數認爲與脂質代謝異常有關。現已知道，脂代謝異常會促發腎小球損傷；而腎小球病變也會影響到脂質代謝。許多全身性疾病(包括罕見的Fabry病、NiemanPick及Gaucher病)會使腎內脂質沉積增...
疾病；腎臟內科 -
門-腔分流性脊髓病
...的許多有毒物質包括氨、硫醇、短鏈脂肪酸、氨基丁酸等代謝產物不能經過肝臟轉化、清除而直接進入體循環，引起脊髓慢性中毒而變性。其中血氨增高是肝性脊髓病的重要因素，因長期高血氨可影響中樞神經系統對氧的利用，...
疾病；消化科；肝膽疾病；肝臟炎症性疾病及硬化