先天性遺傳性紅細胞生成性卟啉症
...液中卟啉總排出量可達10萬μg/24h(正常<300),而ALA和卟膽原排出量正常。尿在紫外線燈下呈紅色熒光。糞中糞卟啉Ⅰ排泄增加,紅細胞及血漿中尿卟啉Ⅰ濃度顯著增加。輔助檢查:組織病理:皮損病理改變與紅細胞生成性原卟...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病膽汁性肝硬化
...尿膽紅素陽性,由於膽紅素從膽汁中排出減少,糞膽原及尿膽原均減少。(2)血清鹼性磷酸酶增高鹼性磷酸酶的來源是膽小管上皮,PBC可在臨牀症狀出現之前即有鹼性磷酸酶的明顯增高。(3)血脂增高特別是磷脂和膽固醇增高最明顯...
疾病丙酮酸激酶缺乏症
...膽紅素升高;②溶血的其他證據(如貧血、網織紅增多、尿膽原增加等);③符合PK缺陷的實驗診斷標準。具備上述3項,又排除了其他原因所致的黃疸者,可確診;不具備上述2項和(或)有其他原因並存者,應疑診爲紅細胞PK缺...
疾病;血液科;紅細胞疾病;紅細胞酶異常性溶血性貧血雜色卟啉病
...原卟啉氧化酶缺陷所致。由於原卟啉氧化酶缺陷,ALA和卟膽原的產生和排泄增多,在發作和緩解期大便中有大量糞卟啉和原卟啉排出。皮膚損害的發生與暴露於日光有關。混合型卟啉病的發病機制:混合型卟啉病主要由於遺傳性...
生物學;病毒;疾病急性砷中毒
...,而胃腸道症狀並不顯着。病兒可有血卟啉病發作,尿卟膽原強陽性。疾病別名:砒霜中毒疾病分類:急診科症狀體徵:1.中毒史。起病急驟。2.口服中毒者消化系統症狀突出,注意有無腹痛、嘔吐、水樣或血性腹瀉、吞嚥困難...
金屬類;中毒;急性中毒遺傳性球形紅細胞增多症
...清間接膽紅素和遊離血紅蛋增高,結合珠蛋白降低,尿中尿膽原增加,紅細胞自身溶血試驗陽性,加入葡萄糖或ATP可以糾正。骨髓象示紅細胞系統明顯增生,但有核紅細胞形態無異常。酸化甘油試驗陽性,採用十二酸鈉聚丙烯酰...
疾病;血液科混合型卟啉病
...原卟啉氧化酶缺陷所致。由於原卟啉氧化酶缺陷,ALA和卟膽原的產生和排泄增多,在發作和緩解期大便中有大量糞卟啉和原卟啉排出。皮膚損害的發生與暴露於日光有關。混合型卟啉病的發病機制:混合型卟啉病主要由於遺傳性...
疾病;血液科;紅細胞疾病;卟啉病丙型病毒性肝炎
...增多。尿:急性黃疸型肝炎病人在黃疸出現前尿膽紅素及尿膽原即可陽性。肝功能試驗:(1)血清膽紅素:病人在黃疸期血清膽紅素逐日升高,多在1~2周內達高峯。(2)血清酶測定:血清丙氨酸轉氨酶(ALT):在黃疸出現之...
疾病腸道外傳播性非甲非乙型病毒性肝炎
...增多。尿:急性黃疸型肝炎病人在黃疸出現前尿膽紅素及尿膽原即可陽性。肝功能試驗:(1)血清膽紅素:病人在黃疸期血清膽紅素逐日升高,多在1~2周內達高峯。(2)血清酶測定:血清丙氨酸轉氨酶(ALT):在黃疸出現之...
疾病;感染內科;病毒性感染;病毒性肝炎兒童自身免疫性溶血性貧血診療規範(2021年版)
...血管外溶血(如溫抗體型AIHA)患者的尿液分析結果僅有尿膽原升高。溶血可引起腎功能不全,因此初始評估時應檢測尿素和肌酐。6.溶血的血清標誌物::溶血的血清標誌物異常可幫助確定是否有溶血性貧血,但這些檢測對AIHA...
詞條;法規文件;2021年版診療規範;診療規範;腫瘤科;兒科;自身免疫性溶血性貧血;貧血