安德森-瀰漫性體血管角質瘤
...子的女性則有着不同的臨牀表現,也可無症狀,但可找到脂質貯積的證據。先天性細胞內溶酶體α-半乳糖苷酶缺乏是發生本病的病因。該酶可催化酰基鞘氨醇己三糖苷末端的半乳糖分子裂解,進一步使酰基鞘氨醇己三糖苷被分解...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病Anderson-Fabry綜合徵
...子的女性則有着不同的臨牀表現,也可無症狀,但可找到脂質貯積的證據。先天性細胞內溶酶體α-半乳糖苷酶缺乏是發生本病的病因。該酶可催化酰基鞘氨醇己三糖苷末端的半乳糖分子裂解,進一步使酰基鞘氨醇己三糖苷被分解...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病Sweeley-Klionsky綜合徵
...子的女性則有着不同的臨牀表現,也可無症狀,但可找到脂質貯積的證據。先天性細胞內溶酶體α-半乳糖苷酶缺乏是發生本病的病因。該酶可催化酰基鞘氨醇己三糖苷末端的半乳糖分子裂解,進一步使酰基鞘氨醇己三糖苷被分解...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病遺傳性營養不良類脂沉積症
...子的女性則有着不同的臨牀表現,也可無症狀,但可找到脂質貯積的證據。先天性細胞內溶酶體α-半乳糖苷酶缺乏是發生本病的病因。該酶可催化酰基鞘氨醇己三糖苷末端的半乳糖分子裂解,進一步使酰基鞘氨醇己三糖苷被分解...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病α-半乳糖苷酶A缺乏病
...子的女性則有着不同的臨牀表現,也可無症狀,但可找到脂質貯積的證據。先天性細胞內溶酶體α-半乳糖苷酶缺乏是發生本病的病因。該酶可催化酰基鞘氨醇己三糖苷末端的半乳糖分子裂解,進一步使酰基鞘氨醇己三糖苷被分解...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病腸性脂質營養不良
概述:腸性脂質營養不良(intestinallipodystrophy)又名Whipple病,係一種病因不明的脂質吸收不良綜合徵。惠普爾病是一種少見的系統性疾病。男女發病之比爲4~8∶1,以30~50歲發病者爲多,平均發病年齡爲39歲。其臨牀特徵爲小腸...
生物學;病毒瀰漫性全身血管角質瘤糖脂沉積症
...子的女性則有着不同的臨牀表現,也可無症狀,但可找到脂質貯積的證據。先天性細胞內溶酶體α-半乳糖苷酶缺乏是發生本病的病因。該酶可催化酰基鞘氨醇己三糖苷末端的半乳糖分子裂解,進一步使酰基鞘氨醇己三糖苷被分解...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病流行性感冒病毒
...白)是包圍在病毒核心外的一層膜六結構,介於核蛋白與脂質雙層膜之間,與組成脂質雙層膜的類脂緊密結合,在維持病毒形狀與完整性上起重要作用。類脂層是脂質雙層結構,它來自宿主細胞膜或核膜,其中鑲嵌的兩種糖蛋白...
病原微生物黏脂貯積症Ⅰ型
...zhīzhùjīzhèngⅠxíng疾病別名粘脂糖症Ⅰ型,粘多糖症Ⅰ型,脂質黏多糖病Ⅰ型疾病代碼ICD:E75.5疾病分類風溼免疫科疾病概述黏脂貯積症者常染色體隱性遺傳,臨牀上都有黏多糖貯積症Ⅰ型的不典型特殊表現,但尿中黏多糖排出正常...
疾病;風溼免疫科跨膜通道
...溶解許多腫瘤細胞。腫瘤細胞可能改變PFP/p1構象,暴露出脂質結合區。Polyp1聚合成內徑爲1.6×10-8m(16nm)的管道,其一端可嵌入靶膜3×10-9m(3nm)深,一旦嵌入脂質雙層,便形成永久性的跨膜通道。