Sweeley-Klionsky綜合徵
...異常,神經細胞和膠質細胞內無包涵體,但在自主神經的神經節細胞內可見有包涵體。法布里病的臨牀表現:法布里病兒童期或青春期起病,最早爲6歲。可有反覆發熱、出汗減少、四肢燒灼樣感覺異常、肢端疼痛和腎功能衰竭...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病α-半乳糖苷酶A缺乏病
...異常,神經細胞和膠質細胞內無包涵體,但在自主神經的神經節細胞內可見有包涵體。法布里病的臨牀表現:法布里病兒童期或青春期起病,最早爲6歲。可有反覆發熱、出汗減少、四肢燒灼樣感覺異常、肢端疼痛和腎功能衰竭...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病系統性澱粉樣變性
...沉積外,神經本身有軸突退變、喪失和脫髓鞘。由於交感神經節和交感神經鏈有澱粉樣蛋白沉積,故臨牀上有自主神經功能障礙,常見者爲瞳孔異常:①小瞳孔,光反應減弱,黑暗中無瞳孔擴大;②何納(Horner)綜合徵;③張力性...
疾病;營養科透析性骨關節病
...透析相關性澱粉樣變是長期透析病人(血透或腹透)常見的全身性致殘性的併發症,病變主要侵犯關節及關節周圍組織、導致骨和關節致殘性病變。尸解證實組織的澱粉樣物質沉積常較疾病的臨牀症狀和放射影像學表現爲早。(1)腕...
疾病;風溼免疫科周圍神經澱粉樣變性
...症和巨舌。澱粉樣變性周圍神經病的併發症:不同類型對全身其他系統的累及可有不同表現。可出現內分泌腺功能減退、肝脾腫大、蛋白尿或腎病、異常球蛋白血症、慢性青光眼和巨舌。實驗室檢查:1.血液檢查包括血糖、肝功...
疾病;神經內科;脊神經疾病副蛋白血癥周圍神經病
...被認爲是免疫介導的周圍神經病的相關抗原。鞘糖脂包括神經節苷脂(GM)和硫酸糖苷脂,前者根據所含唾液酸數量的不同又可分爲GM1、GM2、GD1a、GD1b、GT1B、GQ1b和LM1。後者包括腦硫脂和SGPG(sultate-3-glucuronylparagloboside),其中SGPG...
疾病;神經內科;脊神經疾病澱粉樣變性外周神經病
...症和巨舌。澱粉樣變性周圍神經病的併發症:不同類型對全身其他系統的累及可有不同表現。可出現內分泌腺功能減退、肝脾腫大、蛋白尿或腎病、異常球蛋白血症、慢性青光眼和巨舌。實驗室檢查:1.血液檢查包括血糖、肝功...
疾病;神經內科;脊神經疾病澱粉樣變性周圍神經病變
...症和巨舌。澱粉樣變性周圍神經病的併發症:不同類型對全身其他系統的累及可有不同表現。可出現內分泌腺功能減退、肝脾腫大、蛋白尿或腎病、異常球蛋白血症、慢性青光眼和巨舌。實驗室檢查:1.血液檢查包括血糖、肝功...
疾病;神經內科;脊神經疾病澱粉樣變性周圍神經病
...症和巨舌。澱粉樣變性周圍神經病的併發症:不同類型對全身其他系統的累及可有不同表現。可出現內分泌腺功能減退、肝脾腫大、蛋白尿或腎病、異常球蛋白血症、慢性青光眼和巨舌。實驗室檢查:1.血液檢查包括血糖、肝功...
疾病家族性澱粉樣變性多周圍神經病
...症和巨舌。澱粉樣變性周圍神經病的併發症:不同類型對全身其他系統的累及可有不同表現。可出現內分泌腺功能減退、肝脾腫大、蛋白尿或腎病、異常球蛋白血症、慢性青光眼和巨舌。實驗室檢查:1.血液檢查包括血糖、肝功...
疾病;神經內科;脊神經疾病