CM1 神經節苷脂貯積症
...腦變性,多於2歲內死亡。(2)神經元、肝、脾和其他組織細胞及腎小球上皮細胞中神經節糖苷貯積。(3)表現有Hurler病的骨骼畸形。本病起病早,通常在出生時就可出現精神和運動障礙症狀。患兒外貌嚴重異常,呈Hurler綜合徵樣粗...
疾病;風溼免疫科CM1神經節苷脂沉積症
...多糖的降解,故也可有部分降解的酸性黏多糖沉積於組織細胞內,其中以肝細胞內最明顯。體內沉積的神經節苷脂可能來自各種細胞的細胞膜,因爲該種結構中有大量神經節苷脂存在。Ⅱ型CM1神經節苷脂貯積症雖然也是β-半乳糖...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常CM1神經節苷脂貯積症
...多糖的降解,故也可有部分降解的酸性黏多糖沉積於組織細胞內,其中以肝細胞內最明顯。體內沉積的神經節苷脂可能來自各種細胞的細胞膜,因爲該種結構中有大量神經節苷脂存在。Ⅱ型CM1神經節苷脂貯積症雖然也是β-半乳糖...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常肌原纖維
...筒狀的微細結構,與肌肉的收縮有直接關係。在脊椎動物骨骼肌的橫紋中,可見到整齊排列的肌原纖維。骨骼肌的肌原纖維的單位是肌節,藉Z膜隔開,其中央有A帶,兩側有I帶。I帶由I肌絲(主要是肌動蛋白),A帶由A肌絲(主...
生物學神經
...、心肌、平滑肌、腺體的神經,而支配體表、骨、關節和骨骼肌的神經又稱爲軀體神經,故植物性神經與軀體神經的命名是根據它們所支配的對象而言。中樞神經系統:中樞神經系統(entralnervoussystem),包括腦和脊髓,分別位於...
生物學應力纖維
...真核細胞中廣泛存在的一種較爲穩定的束狀纖維結構,與骨骼肌中肌原纖維非常相像。應力纖維由大量平行排列的肌動蛋白組成,此外還含有其他在肌細胞鑑定過的蛋白質,包括肌球蛋白Ⅱ、原肌球蛋白、α-輔肌動蛋白和細絲蛋白(fi...
生物學遺傳性感覺神經病
...及施萬細胞增殖,脊髓的前角細胞及脊神經前根多正常。骨骼肌一般無明顯變化。耳蝸神經和前庭神經節也可出現萎縮,神經細胞變性,減少。部分病人可有趾骨破壞,脛腓骨骨質增生。診斷檢查:診斷:根據本病感覺缺失,四...
疾病;神經內科神經系統
...、心肌、平滑肌、腺體的神經,而支配體表、骨、關節和骨骼肌的神經又稱爲軀體神經,故植物性神經與軀體神經的命名是根據它們所支配的對象而言。中樞神經系統:中樞神經系統(entralnervoussystem),包括腦和脊髓,分別位於...
生物學;解剖學神經膠質細胞
...,神經膠質細胞具有分泌功能,例如在慢性去神經支配的骨骼肌上,許旺氏細胞佔據神經末梢的位置,它能分泌乙酰膽鹼,並引起微終板電位。(5)修復及再生作用,成年動物的神經膠質細胞仍然保持着生長、分裂的能力。當...
生物學;解剖學軀體運動神經末梢
...音:qūtǐyùndòngshénjīngmòshāo軀體運動神經末梢是分佈到骨骼肌纖維上,與肌纖維緊密相貼,構成運動終極(motorendplate),或稱神經肌肉接點,從結構與機能上看,屬於突觸的一種形式,故也可稱之爲神經肌肉突觸。當運動神...
生物學