風溼性疾病
...織,均可有廣泛的不同程度的損害。疏鬆結締組織損害的特點是:粘液樣水腫、類纖維蛋白變性,肉芽腫形成,炎症細胞浸潤,晚期呈透明性或硬化等變化,血管炎廣泛存在,尤以動脈系統中的小動脈炎爲主,表現爲血管內皮細...
疾病系膜增生性腎小球腎炎
...人的平均發病年齡25歲。男性發病率稍多於女性。本病的特點是臨牀表現多樣化,幾乎各種原發性腎小球腎炎的發病形式及臨牀表現均可見於其中。輕者主要表現爲無症狀性血尿和(或)蛋白尿及慢性腎小球腎炎,重者可表現爲腎...
疾病;腎臟內科白細胞黏附分子缺陷Ⅰ型
...,常於新生兒期死亡。主要爲皮膚黏膜反覆細菌性感染,特點爲無痛性壞死,可形成潰瘍,範圍進行性擴大或導致全身性感染。新生兒因臍帶感染而致臍帶脫落延遲。最常見的病原菌爲金黃色葡萄球菌和腸道革蘭陰性菌,其次爲...
疾病;兒科血管免疫母細胞性惡性淋巴瘤
...胞淋巴瘤。本病多發生於中年以上男性,臨牀上具有下列特點:①發熱、無力、頭痛和咽痛;②全身淋巴結腫大;③肝脾腫大;④特異性皮損罕見,多表現爲斑疹、丘疹或紅皮病;⑤對各種藥物過敏;⑥自家溶血性貧血、血小板...
疾病;皮膚性病科嚴重聯合免疫缺陷病
...發育不良和網狀組織發育不全是一種重型免疫缺陷病。其特點是先天性和遺傳性B細胞性T細胞系統異常。本組疾病呈常染色體隱性或-連鎖遺傳。50%SCID有陽性家族史。伴髮網狀組織發育不全的SCID系由原始造血幹細胞缺陷引起;Sw...
疾病天然自身抗體
...自身抗體並不一定必須具有較高的親和力才能產生有效的免疫應答。低親和力NAA間的網絡性交互反應可以產生新的生物學活性,這些活性源於網絡的綜合效應,而不一定爲組成網絡的各獨立成分所具備。締合性(connectivity)是用...
生物學副蛋白血癥周圍神經病
...cance,MGUS),後者又稱良性或非腫瘤性單克隆丙球病,其特點爲血清M蛋白低於3g/L,骨髓中漿細胞比例通常在5%以下,尿中無或僅有少量M蛋白,無貧血、高鈣血癥、腎功能不全和溶骨性損害。血清M蛋白水平穩定,不伴有多發性骨...
疾病;神經內科;脊神經疾病原發性免疫缺陷病
...少及反覆感染。免疫缺陷早期表現爲對多糖類抗原的體液免疫應答不全,患兒對肺炎球菌和其他帶多糖莢膜的細菌特別易感。隨着年齡增長,逐漸出現細胞免疫缺陷,易患病毒和卡氏肺孢子蟲感染。因血小板功能下降而常伴明顯...
疾病單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病
...cance,MGUS),後者又稱良性或非腫瘤性單克隆丙球病,其特點爲血清M蛋白低於3g/L,骨髓中漿細胞比例通常在5%以下,尿中無或僅有少量M蛋白,無貧血、高鈣血癥、腎功能不全和溶骨性損害。血清M蛋白水平穩定,不伴有多發性骨...
疾病血管炎
...現因受累血管的類型、大小、部位、炎症的病期和病損的特點而異。症狀體徵根據病變累及部位不同有不同的臨牀表現。出現以下症狀應想到血管炎:(1)多系統損害:(2)活動性腎小球腎炎:(3)缺血性或瘀血性症狀和體徵...
疾病;風溼免疫科