澱粉樣變病和澱粉樣關節病
...沉積在冠狀動脈,通常累及心肌內小動脈,表現爲缺血性心臟病。對不明原因的老年心臟病患者(尤其心絞痛症狀不明顯者),或年輕的限制性心肌病患者,要注意除外澱粉樣心肌病。心電圖檢查時可發現,肢體導聯低電壓、各...
疾病系統性澱粉樣變性
...。AL和AF各有2例,後者有第60位丙氨酸有點突變,可能爲家族性澱粉樣變多發性神經病。神經病變除有澱粉樣蛋白沉積外,神經本身有軸突退變、喪失和脫髓鞘。由於交感神經節和交感神經鏈有澱粉樣蛋白沉積,故臨牀上有自主...
疾病;營養科澱粉樣心肌病
...蛋白)爲主。4.家族性心臟澱粉樣病變Skinnel1991年報道在丹麥的同胞親緣中有5個成員有類澱粉樣變性、心肌病變,在40歲後發生充血性心力衰竭的症狀,病變進行發展經過2~6年死亡。血流動力學研究符合限制性心肌病。另一同親...
疾病;心血管內科;心肌病澱粉樣變心肌病
...蛋白)爲主。4.家族性心臟澱粉樣病變Skinnel1991年報道在丹麥的同胞親緣中有5個成員有類澱粉樣變性、心肌病變,在40歲後發生充血性心力衰竭的症狀,病變進行發展經過2~6年死亡。血流動力學研究符合限制性心肌病。另一同親...
疾病澱粉樣變
...40個氨基酸組成,分子質量爲4200,其血清前體APP的基因與家族性早老性癡呆症基因均位於21號染色體的長臂上,但兩者並不聯鎖。關於β-蛋白與早老性癡呆症的神經功能紊亂和損傷之間的關係,還未取得一致意見。但APP突變確可...
疾病;代謝科;代謝性疾病澱粉貯積病
...40個氨基酸組成,分子質量爲4200,其血清前體APP的基因與家族性早老性癡呆症基因均位於21號染色體的長臂上,但兩者並不聯鎖。關於β-蛋白與早老性癡呆症的神經功能紊亂和損傷之間的關係,還未取得一致意見。但APP突變確可...
疾病;代謝科;代謝性疾病澱粉樣變性病
...40個氨基酸組成,分子質量爲4200,其血清前體APP的基因與家族性早老性癡呆症基因均位於21號染色體的長臂上,但兩者並不聯鎖。關於β-蛋白與早老性癡呆症的神經功能紊亂和損傷之間的關係,還未取得一致意見。但APP突變確可...
疾病;代謝科;代謝性疾病澱粉樣變病
...40個氨基酸組成,分子質量爲4200,其血清前體APP的基因與家族性早老性癡呆症基因均位於21號染色體的長臂上,但兩者並不聯鎖。關於β-蛋白與早老性癡呆症的神經功能紊亂和損傷之間的關係,還未取得一致意見。但APP突變確可...
疾病;皮膚性病科澱粉樣變性
...40個氨基酸組成,分子質量爲4200,其血清前體APP的基因與家族性早老性癡呆症基因均位於21號染色體的長臂上,但兩者並不聯鎖。關於β-蛋白與早老性癡呆症的神經功能紊亂和損傷之間的關係,還未取得一致意見。但APP突變確可...
疾病;代謝科;代謝性疾病家族性澱粉樣變性多周圍神經病
...,伴自主神經功能障礙。澱粉樣變性周圍神經病主要包括家族性澱粉樣變性多周圍神經病(familialamyloidoticpolyneuropathy,FAP)、原發性輕鏈澱粉樣變性(primarylightchainamyloidosis)、透析相關/β2微球蛋白澱粉樣變性(dialysisrelated/beta2-...
疾病;神經內科;脊神經疾病