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英研究發現大豆提取物可治兒童粘多糖貯積症
...大豆中提取的名爲染料木黃酮的物質,可幫助治療粘多糖貯積症,這種疾病會導致兒童癡呆和夭折。粘多糖貯積症是一種遺傳疾病,新生兒由於基因存在缺陷而缺少相應的酶,導致糖分無法分解而在大腦中堆積,最終使神經功能...
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半胱胺如何緩解胱氨酸貯積症症狀
有超過50種的被稱作溶酶體貯積病的人類疾病是在溶酶體——它們是細胞的垃圾處理器——無法用氨基酸轉運器來清除廢物時發生的疾病。如今,研究人員在線蟲中識別了一種叫做LAAT-1的特別的溶酶體轉運器,該轉運器可平衡氨...
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治久積症癖諸方
卷第四十九夫久積症癖者。因飲水氣壅滯。遇寒熱氣相搏。便成症癖。在於兩肋下。經久不瘥。乃結聚治久積症癖。氣結不散。面色萎黃。羸瘦食少。宜服桃仁散方。桃仁(一兩湯浸去皮尖雙仁麩炒微黃)鱉甲(二兩半塗醋炙令...
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糖原累積症
【概述】糖原累積症是指組織中糖原過多的一組疾病,有多種類型,由遺傳性酶的缺陷或糖原結構異常所致。【診斷】糖原累積症Ⅲ型 診斷靠酶學分析,並可根據酶學分析結果將GSD-Ⅲ分成不同亞型。【治療措施】1.糖原累積症...
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黏多糖貯積症Ⅱ型的診斷與產前診斷
...艾杜糖-2-硫酸酯酶(IDS)活性的方法,應用該方法對黏多糖貯積症Ⅱ型(MPSⅡ)病例進行臨牀鑑別診斷,對高危妊娠的孕婦進行產前診斷。研究者採用人工合成的熒光底物4-甲基傘形酮-α-艾杜糖苷-2-硫酸,測定MPSⅡ疑似患兒血漿中IDS...
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粘多糖貯積症Ⅱ型IDS基因的1343-TT新突變
...兒科雜誌2006Vol.44No.2P.110-1139(廣州)爲了研究中國粘多糖貯積症Ⅱ型(MPSⅡ)艾杜糖-2-硫酸酯酶(IDS)的基因突變,爲產前基因診斷打下基礎。研究者應用尿粘多糖含量檢測、聚合酶鏈反應-變性高效液相色譜(PCR-DHPLC)對1例MPSⅡ患兒及...
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肝糖原貯積症腎臟併發症的臨牀觀察
...雜誌2005Vol.21No.11P.669-6715(北京)爲了觀察兒童期肝糖原貯積症(GSD)的腎臟併發症。研究者回顧性分析1993年1月-2004年1月北京協和醫院108例病歷完整的GSD患兒的腎臟損害的臨牀特點、治療和預後。年齡≤10歲73例,10歲以上35例。病...
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輸精管結紮術後附睾瘀積症56例臨牀分析
附睾瘀積症是輸精管結紮術的常見併發症之一,輸精管結紮後從睾丸產生的精子和分泌液不能排出體外,一般都能在附睾內分解吸收,少數由於附睾炎症、血液循環因素或自身免疫反應等因素影響了附睾的吸收功能而引起附睾瘀...
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研究揭示巖藻糖同向轉運體動力學機制
...dbyfluorescencespectroscopy”的文章,通過熒光光譜法,揭示了巖藻糖(L-fucose)同向轉運體的動力學機制,並提出了分析FucP結構動力學的一種新方法。相關成果公佈在美國《國家科學院院刊》(PNAS)雜誌上。 文章的通訊作者是...
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糖組學研究新工具
...NatureChemicalBiology網站上,文章描述了一種能阻斷唾液酸和巖藻糖粘附細胞的化合物,這兩種位於細胞表面多糖頂端的糖組分對細胞功能非常重要。研究人員首次開發出一種化合物,能進入細胞,並選擇性關閉爲多糖添加唾液酸和...
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創建核心巖藻糖化蛋白質規模化精確鑑定策略
糖基化蛋白質的核心巖藻糖化修飾既參與多種重要生理過程(如轉化生長因子-β1和表皮生長因子信號通路等)的調節,也與多種疾病特別是癌症(如肝癌、胰腺癌、肺癌、卵巢癌、前列腺癌等)密切相關。在疾病診斷上,越來...
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糖原貯積病Ⅰ型1例
【關鍵詞】糖原貯積病Ⅰ型;診斷 1病歷摘要 患兒男,於2005年12月13日足月順產,出生體重3800g,身長51cm。心肺無異常,無先天性畸形。父母非近親結婚。3個月體檢,爲母乳和奶粉餵養,體重8000g,身高65cm,心肺無異常,肝...
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血腦屏障或可對溶酶體貯積病提供非侵潤性療法
...子的傳輸系統。研究人員對患致命性神經疾病——溶酶體貯積病(lysosomalstoragediseases)的老鼠模型進行研究,發現該疾病使血腦屏障的血管發生特異性改變。研究人員利用這種改變對腦部進行基因治療,使得該疾病引起的神經損傷...
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PNAS:科學家成功突破血腦屏障
...障的大分子藥物,在小鼠模型中逆轉了神經系統的溶酶體貯積症。文章於二月四日提前發表在美國國家科學院院刊PNAS雜誌的網絡版上。“這一研究爲人們提供了穿越血腦屏障的無創治療方式,將大分子藥物送入腦部治療溶酶體...
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中國研究者探討以痛風肌炎爲臨牀表現的糖原累積症
...溼病學雜誌》2007年第11卷第9期中國研究者探討了糖原累積症的臨牀特徵、診斷和鑑別診斷。研究者分析了3例糖原累積症患者的臨牀表現、實驗室檢查、影像學以及病理活檢結果並進行相關文獻複習。結果發現3例患者中男性1例,...
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久積症癖(附論)
...(不者炒)麥(少許)巴空心鱉甲丸(出聖濟總錄)治久積症瘕。鱉甲(大者一枚淨洗去筋膜面裹外面二三分濃上面用紙固濟泥一風爐子安鱉甲在上面別入桃盒盛卻煎。並熟蜜水銀丸治久虛積症癖。水銀豉(研)礞石末(滴酒和...
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妊娠期肝內膽汁淤積症25例臨牀分析
我院2003年1月~2004年12月收治的25例妊娠期肝內膽汁淤積症(ICP)病人中,其中有8例發生產後出血,現分析如下。 1資料與方法 1.1一般資料25例中孕期均查出血膽汁酸升高,年齡22~34歲,平均26歲,孕周37+1~41+5周,孕產次1...
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妊娠期肝內膽汁淤積症42例臨牀分析
【摘要】目的通過對42例妊娠期肝內膽汁淤積症孕婦的臨牀分析,探討減低胎死宮內,新生兒窒息或死亡的預防措施。方法回顧分析2000年1月~2005年1月我院收治的妊娠期肝內膽汁淤積症的42例病例。結果42例妊娠期肝內膽汁淤積症...
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第三節 肺泡蛋白質沉積症
第三節 肺泡蛋白質沉積症 肺泡蛋白質沉積症(pulmonaryalveolarproteinosis,簡稱PAP),又稱Rosen-Castle-man-Liebow綜合徵。以肺泡和細支氣管腔內充滿PAS染色陽性,來自肺的富磷脂蛋白質物質爲其特徵。好發於青中年,男性發病約3...
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中西醫聯合治療妊娠期肝內膽汁淤積症40例臨牀分析
【摘要】目的評估中西醫聯合治療妊娠期肝內膽汁淤積症(ICP)的臨牀療效。方法將2005年1月-2007年12月收治的40例ICP患者隨機分成兩組,聯合組採用中西藥聯合治療:(1)中藥方劑;(2)能量合劑;(3)苯巴比妥0.03g,3次/d;(4...
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北生所發表Science文章
...轉運機器(LysosomalTransporter):LAAT-1,這將有助於溶酶體貯積病的治療,相關成果公佈在Science雜誌上。這項研究由北京生命科學研究所王曉晨研究組領銜完成,王曉晨研究員(NIBS王曉晨專訪:添補空白的細胞凋亡研究)早年畢...
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妊娠期肝內膽汁淤積症的監護
【摘要】臨牀觀察發現妊娠期膽汁淤積症是造成胎兒宮內窘迫的重要原因之一。它不僅對母體易造成產後出血,而且對胎兒易導致早產、胎兒宮內窘迫及死胎。加強其早期治療監護,適時終止妊娠是降低圍產兒死亡率的重要措施...
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肺泡蛋白沉積症的CT特徵(附1例報告)
肺泡蛋白沉積症(pulmonaryalveolarproteinosis)是一種原因不明的肺泡腔內大量含脂糖蛋白樣物質沉積的疾病,很少見。現將我院收集的1例完整資料結合文獻報告如下。1臨牀資料患者,女,44歲,從事門崗工作。既往體健,無傳染病史,...
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積症門
...昏只愛眠。因食所傷脾氣弱。下宜遲緩表宜先。夫兒所患積症。皆因乳哺不節。過餐生冷堅硬之物。脾胃不能克化。積滯中脘。外爲風寒所襲。或因夜臥失蓋。致頭疼面黃身熱。眼胞微腫。肚腹膨脹。足冷肚熱。喜睡神昏。飲食...
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積症門推法
第二集·推拿法陳紫山曰∶兒患積症,皆因哺乳不節,過餐生冷堅硬之物,脾胃不能克化,積滯中脘,外爲風寒所襲,或因夜臥失蓋。致頭疼面黃,身熱眼胞微腫,肚腹膨脹,足冷肚熱,喜睡神昏、不思飲食,或吐或噦,口吐酸...
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血漿置換法治療重度妊娠期肝內膽汁淤積症的療效研究
...(武漢)爲了探討血漿置換法治療重度妊娠期肝內膽汁淤積症(ICP)的療效及對圍生兒預後的影響。研究者選擇重度ICP患者35例,依據治療方法分爲兩組:A組血漿置換配合藥物治療15例,B組藥物治療20例,療程均爲2周。比較臨牀症狀...
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妊娠期肝內膽汁淤積症肝功能指標與胎盤形態測量的關係分析
...志2006Vol.7No.1P.20-2213(南昌)爲了探討妊娠期肝內膽汁淤積症(intrahepaticcholestasisofpregnancy,ICP)患者血清甘膽酸(CG)、膽紅素(TBIL、DBIL)及轉氨酶(AST、ALT)與胎盤絨毛間隙面密度及合體結節面密度的相關性。研究者選擇ICP晚期妊娠60例...
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肺泡蛋白沉積症的臨牀研究
...監護雜誌2006Vol.5No.3P.181-18411(北京)爲了探討肺泡蛋白沉積症(PAP)的臨牀特點、確診方法和治療效果。研究者對7例經病理證實的PAP患者病史進行回顧性分析,觀察支氣管肺泡灌洗(BAL)和全肺灌洗前後症狀、體徵、影像學等的改變...
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英研究發現大豆所含物質可治一種兒童疾病
...大豆中提取的名爲染料木黃酮的物質,可幫助治療粘多糖貯積症,這種疾病會導致兒童癡呆和夭折。 粘多糖貯積症是一種遺傳疾病,新生兒由於基因存在缺陷而缺少相應的酶,導致糖分無法分解而在大腦中堆積,最終使神經...
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妊娠期肝內膽汁淤積症108例臨牀分析
【摘要】目的探討妊娠期肝內膽汁淤積症(ICP)患者血清膽汁酸(TBA)水平,谷丙轉氨酶(ALT)、穀草轉氨酶(AST)對胎兒預後的影響。方法對本院近4年發生的108例ICP病例進行回顧性分析,將上述指標分爲兩組,TBA:T120~40μmol...