3 註解
神經鞘瘤是由周圍神經的鞘膜細胞形成的良性腫瘤,又稱雪旺細胞瘤。眶內分佈有第III、IV、VI對顱神經和第V對顱神經的第一、二支,這些神經的軸突外被覆神經鞘細胞,均可發生神經鞘瘤。該腫瘤是眶內較常見的良性腫瘤,成年人好發。
4 症狀和體徵
1. 慢性進展性眼球突出是常見的就診原因,腫瘤好發於肌錐內或眶上部,導致眼球軸位突出或向下移位。
2. 腫瘤表淺者,可在眶周捫及腫物,表面光滑,中等硬度,實性或囊性感,輕活動,無觸痛。
3. 緩慢視力下降。可因腫瘤壓迫眼球後極部,眼軸縮短,引起遠視和散光。繼發脈絡膜皺摺、視盤水腫等。腫瘤發生在眶尖長期壓迫視神經導致繼發性視神經萎縮。
5 診斷
1. 臨牀症狀和體徵缺乏特異性,很難與其它眼眶良性腫瘤鑑別,聯合多種影像學檢查有助提高術前診斷正確率。
2. 超聲檢查 B超顯示爲圓形、類圓形或不規則形狀的佔位病變,邊界清晰,內回聲較弱,分佈欠均勻,腫瘤內可見片狀無回聲區,多少不等,爲囊性變結構。
3. CT掃描
(1) 腫瘤多位於眶上部和眶後段,形狀呈圓形、類圓形、圓錐形、串珠狀、梭形、葫蘆形、分葉狀等,邊界清晰、光滑。
(2) 內密度均勻,瘤內如有囊性變,則密度偏低,少數腫瘤可完全囊性變。
(3) 通過眶尖的骨質改變可間接提示腫瘤的顱內蔓延:眶上裂擴大、眶上裂骨質變薄並後翹等。
4. MRI掃描 T1WI呈中低信號,T2WI可呈低、中或高信號,腫瘤內如有液化腔則信號不均一。運用脂肪抑制和增強技術可使腫瘤明顯增強,液化腔不被增強(圖),此技術還可清晰顯示腫瘤顱內蔓延。由於神經鞘瘤是最易經眶上裂向顱內蔓延的眶內腫瘤之一。