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法國專家建議血色病宜及早治療
法國血色病協會專家近日指出,常見遺傳疾病血色病(又稱血色素沉着症)難於早期診斷,如不及時加以治療,將導致患者出現更爲嚴重的症狀。 血色病是腸組織吸收過量鐵元素所致。隨着鐵元素在心臟、肝臟、胰腺等器官...
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繼發性血色病1例分析
...消化道大出血死亡。死亡診斷:再生障礙性貧血,繼發性血色病,糖尿病併發上消化道出血。肝屍檢:肝細胞內大量含鐵血黃素沉着,纖維結締組織增生。 2討論 血色病指器官組織中鐵沉積過多,引起受累器官功能損害的疾...
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什麼是血色病?
血色病是因組織中鐵的沉積過多而發生的全身性疾病。血色病分原發性和繼發性兩類。原發性血色病是一種隱性遺傳性疾病,男性多見。繼發性血色病主要由於嚴重的慢性貧血(重型β海洋性貧血和再生障礙性貧血)長期大量輸血(...
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測定鐵蛋白篩查血色病更有效
...分子和實驗醫學系報道,測定人羣血清鐵蛋白水平來篩查血色病,可能是更有效的方法。血色病(hemochromatosis)是一組鐵代謝紊亂所致的罕見疾病,主要表現爲鐵沉積於體內,引起臟器不同程度的組織結構破壞及功能障礙.HFE相關的遺...
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甲狀腺機能減退合併血色病1例
...較常見,診斷也不難,補充甲狀腺素後症狀較易控制。而血色病爲一罕見的鐵代謝紊亂疾病(分原發和繼發兩型,此例爲繼髮型),是由於過多的鐵質沉着在肝、胰、心、腎、脾、皮膚等組織,引起不同程度的實質細胞破壞,髒...
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血色病
【概述】血色病爲一種罕見的先天性代謝缺陷病,由於過多的鐵質沉着在臟器組織所致,引起不同程度的基質細胞破壞、纖維組織增生及臟器功能障礙,臨牀表現有肝硬化、糖尿病、皮膚色素沉着、內分泌紊亂、心臟和關節病變...
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血液中的鐵同位素能反應遺傳性血色病
...現不同,可能反映不同個體間鐵代謝的不同。假設遺傳性血色病的患者由於小腸吸收鐵元素的持續性上調,其血液中能顯示不同的鐵同位素成分。我們使用一項應用多集電極感應耦合等離子體的質譜分析技術(MC-ICP-MS)來分析了30...
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原發性血色病1例報告
...合病人無長期輸血史,無長期大量飲酒史,診斷爲原發性血色病,繼發性糖尿病、肝硬化。因病人拒絕放血,給得斯芬(去鐵胺磺酸鹽)2g/d降鐵,胰島素降糖及保肝治療,維生素C0.1g,每日3次口服,用藥後尿液呈棕紅色。1周後...
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孩子補鐵過多有害處
...用或長期過多地喫補鐵藥和食物,也會引起一種疾病——血色病。血色病是人體鐵質代謝紊亂所引起的一種疾病。造成體內鐵質吸收過多的原因很多,如遺傳、肝硬化、地中海貧血、過多地接受輸血等。還有一種醫學上稱之爲飲...
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海洋性貧血應如何防治?
...症治療目的是使有症狀患者能儘量接近正常的生活,延遲血色病的發生,防治感染等。對貧血輕或無症狀的雜合子β海洋性貧血,病情穩定的血紅蛋白H病及靜止型、標準型α海洋性貧血,均不需要治療。 ①輸血 提倡“高...
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英科學家發現內臟如何將鐵從肉類吸收到血液
...物將更易吸收。”這一突破還有可能令研究人員找到治療血色病的新方法。血色病是一種遺傳性疾病,會造成患者從飲食中吸收過多的鐵。多餘的鐵會儲存在各種器官(主要是肝臟)中,從而對組織造成嚴重損傷。麥基博士說:...
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“生物黑客”:因陋就簡“玩”基因
...臥室壁櫥裏,建成一個迷你實驗室。 父親被診斷出患血色病後,奧爾決定用基因檢測方法看自己是否會遺傳這種身體無法排出多餘鐵元素的病。一般來說,女性50歲以前不會出現血色病症狀,奧爾自我檢測時22歲。 商業...
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輸血不當可能發生哪些併發症?
...輸血不當可能發生一些併發症,常見者有:傳染性肝炎、血色病、同族免疫反應。每1克血紅蛋白含鐵3.4毫克,如每次輸入400毫升,按每100毫升含血紅蛋白12克計算,則每次輸入鐵163.2毫克。而人體內的鐵很難排出,每日從尿和糞...
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“鐵泵”蛋白幫助回收鐵元素
...自身95%的需求。“如果這種蛋白缺失,就會引起一種名爲血色病的疾病。”論文第一作者、中科院上海生科院營養科學研究所博士生張竹珍介紹,通過基因敲除的小鼠實驗,他們發現,如果離開了“鐵泵”蛋白,巨噬細胞“回收...
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如何診治原發性鐵粒細胞貧血?
...程度輕重不一。約有40%病人可有肝脾腫大。晚期可出現血色病的表現。血象和骨髓象與遺傳性病例相似,但骨髓內有鐵粒環的鐵粒幼細胞可達43%~95%,鐵粒環在早期幼紅細胞中亦常出現,鐵粒細胞較多見。遊離原卟啉大多中...
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探索微觀小世界捍衛生命大健康
...着千絲萬縷的聯繫,王福俤和他的團隊開展了“中國人羣血色病的流行病學及基礎研究”以及“天然產物防治代謝性疾病的基礎與應用研究”等項目。 “鐵過載和缺鐵性貧血是威脅我們國人健康的隱形殺手,以往多被忽視,...
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遺傳性鐵粒幼細胞貧血的病因病理是怎樣的?
...啉氧化酶系統。此型病人常因腸道吸收鐵過多,最後導致血色病,其危害比貧血更嚴重。 患者幾乎都是男性。貧血大多出現於青少年時期。少數出現於出生時或嬰兒期。早期主要的症狀爲面色蒼白,疲乏無力。由於鐵負荷過...
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二水焦磷酸鈣結晶沉積症
...病相關性甲狀旁腺肌能亢進,家族性低尿鈣性高血鈣症,血色病,含鐵血黃素沉積症,甲狀腺機能減退,痛風,低血鐵症,低血磷症,澱粉樣變性。4.與關節外傷、手術相關發病機理CPPD結晶沉積的機制不詳。多數認爲與局部無損...
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輸血治療貧血有哪些適應證?
...徵不出現,並延長患者生命,不過最後仍不免死於繼發性血色病。亦有人採用“新生紅細胞”輸血的方法,以延長輸血的效果、減少輸血次數,從而延遲血色病的出現。輸血也用以抑制骨髓產生易溶血的PNH細胞,以減輕溶血。 ...
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貧血患者輸血適應證的小結
...徵不出現,並延長患者生命,不過最後仍不免死於繼發性血色病。亦有人採用“新生紅細胞”輸血的方法,以延長輸血的效果、減少輸血次數,從而延遲血色病的出現。輸血也用以抑制骨髓產生易溶血的PNH細胞,以減輕溶血。 ...
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7.3 鐵
... 鐵的吸收也受體內鐵的需要程度的影響,如缺鐵時,患血色病時,妊娠的後半期和紅細胞生成作用受刺激時,鐵的吸收增加;而鐵負荷過量和紅細胞生成抑制時則吸收減少。 關於小腸粘膜如何根據體內鐵的需要來調節其吸...
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記中科院上海生命科學研究院營養科學研究所王福俤博士
...例如,針對中國人羣膳食結構與疾病譜開展了“中國人羣血色病的流行病學及基礎研究”專項研究。原發性血色病是一種遍及全球的人類遺傳病,患者因組織器官中鐵離子過度沉積而導致肝臟、胰腺、心臟等多器官功能障礙,並...
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如何治療先天性純紅細胞再生障礙?
...持生命,但成年累月多次輸血可併發含鐵血黃素沉着症或血色病,其後果往往很嚴重;採用脾切除術不僅無明顯療效,反而容易導致感染。 主要的合併症爲發育障礙和繼發感染,經過治療後約有1/3患兒的病情得到改善。作者...
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再障患者在哪些情況下可以輸血?
...病(特別是病毒性肝炎)的機會;長期大量輸血最後可導致血色病;輸血本身對骨髓造血功能有抑制作用,故不利於患者骨髓功能的恢復。 因此,再障患者嚴重貧血時應當輸血,但要掌握適應症:①血紅蛋白過低,通常低於5g/d...
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輸血不當會發生哪些不良反應?
...等; (7)長期輸血後發生的含鐵血黃素沉着症和繼發性血色病; (8)空氣栓塞等。 由此可見,輸血並非是沒有危險的。在作出輸血的決定之前須慎重考慮有無明確的適應證,權衡其利弊。如果認爲確需輸血,在技術上要...
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人肝臟細胞對鐵負荷的反應分析
...tLiverPhysiol290:G1059-G1066,2006.21在鐵負荷過重的疾病即遺傳性血色病中,與鐵相關的器官常常會受到損傷。重要臟器,特別是肝臟,過度的鐵的沉積會引起臟器的功能衰竭、纖維化、硬化,甚至會引起肝細胞癌。爲進一步瞭解細胞對...
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如何診斷先天性純紅細胞再生障礙?
...及腎盂積水等,但很少見。晚期如果因爲輸血過多可發生血色病,出現肝脾腫大、皮膚色素沉着、心力衰竭等體徵。 實驗室檢查發現,貧血起初爲中等度的,但如不治療可以很嚴重,血紅蛋白低至2g/dl。血象顯示正常細胞、...
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阿狄森氏病如何診斷?
...與慢性肝病(包括肝硬化)、糙皮病、硬皮病、黑棘皮病、血色病、慢性金屬中毒(鉍、鉛、砷、汞)等所致的皮膚色素沉着症區別。有慢性腹痛、腹脹、腹瀉、低熱等症狀者又須與腸結核、腹腔結核等區別。值得注意的是,病人可...
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什麼是先天性轉鐵蛋白缺乏症?
...細胞,以防含鐵血黃素在骨髓外的組織中貯積過多而發生血色病。作者:不明
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如何診治遺傳性鐵粒幼細胞貧血?
...葉酸治療。 嚴重者,需多次施用靜脈放血療法,防止血色病的發生。如同時繼續用吡哆醇治療,血清鐵降低能促使部分病人的血紅素合成,而致血紅蛋白上升。鐵螯合劑如去鐵草酰胺等亦可應用,以促進鐵的排泄。 本病...