疾病別名：
耳聾
疾病代碼
ICD:R44.8
疾病分類
神經內科
疾病概述
臨牀上將聽力障礙分爲兩類：傳導性耳聾和神經性(感音性)耳聾。傳導性耳聾是指外耳道至中耳的“鼓膜-聽骨鏈”系統損害引起的聽力下降；神經性耳聾屬於感音器病變，是指內耳中的耳蝸或聽神經至聽覺中樞有關的神經傳導徑路損害，導致聽力減退或消失，也稱爲感音性耳聾。前者聲波還可由顱骨通過骨傳導傳至內耳引起感覺，後者因神經損害，聽力均減弱或喪失。
疾病描述
臨牀上將聽力障礙分爲兩類：傳導性耳聾和神經性(感音性)耳聾。傳導性耳聾是指外耳道至中耳的“鼓膜-聽骨鏈”系統損害引起的聽力下降；神經性耳聾屬於感音器病變，是指內耳中的耳蝸或聽神經至聽覺中樞有關的神經傳導徑路損害，導致聽力減退或消失，也稱爲感音性耳聾。前者聲波還可由顱骨通過骨傳導傳至內耳引起感覺，後者因神經損害，聽力均減弱或喪失。
耳鳴是自覺的聽到耳內有響聲，是耳蝸神經幹或神經末梢的刺激性病變。目前多數學者也主張歸類於聽力障礙範圍。
症狀體徵
1.耳蝸性耳聾 由於耳蝸部位血液供應比較脆弱，很容易受損。凡是位於耳蝸的病變，都能引起耳蝸性耳聾。通常以高頻聽力首先受損，出現山谷狀的聽力缺損，典型的聽力圖在4000Hz 處呈陡峭形下降。耳蝸性聽力障礙的電測聽試驗的特點爲：
(1)復聰現象：聽力損失的程度因爲刺激的聲強增加而減輕或消失；強聲耐量降低，患者在未達到正常人的強聲耐量(105～110dB)時就感到耳部疼痛。
(2)復聽：對於同一種音調病人感到聽到的聲音不一致，一高一低。
(3)病理性聽覺適應：在持續性的聲音刺激時，聽閾顯著增高。
2.神經性耳聾 損害耳蝸神經的病變均能導致神經性耳聾。臨牀特點爲：
(1)高頻聽力首先受損，逐漸向中低音擴展，最後普遍降低。
(2)氣導大於骨導，但均縮短。
(3)具有明顯的病理適應性現象。
3.中樞性耳聾 病變位於腦幹與大腦，累及蝸神經核及其中樞傳導通路、聽覺皮質中樞時導致中樞性耳聾。
(1)腦幹性中樞性耳聾：累及耳蝸神經核產生一側性的耳聾，程度輕；如果累及一側耳蝸神經核與對側的交叉纖維則產生雙側性耳聾，以部分性感音性耳聾多見，常見於腦橋、延髓病變。
(2)皮質性耳聾：皮質性耳聾對於聲音的辨距、性質難以辨別，有時雖然一般聽覺不受損害但對於語言的審美能力降低。由於一側耳蝸神經核纖維投射到雙側的聽覺皮質，一側聽覺皮質受損或傳導通路的一側受損產生一側或雙側聽力減退。聽力障礙可導致兒童在接受語言和語言表達技能上的終身損害。障礙的嚴重程度由幾個因素決定：①發生聽力喪失的年齡；②聽力喪失的性質，即它的持續時間、受損的頻率；③聽力的精確評價，即喪失的程度；④每個兒童的易感度，包括共同存在的病毒損害、智力發育遲滯、基本語言缺陷。
對有感覺神經性聽力喪失的兒童，傳導性聽力喪失的額外負擔可嚴重降低其對說話的鑑別能力。聽力喪失對另有感覺、語言和認知缺陷兒童的影響，比其他健全兒童更爲嚴重。
聽覺障礙常見的臨牀症候有耳鳴、聽覺過敏、耳聾、幻聽及聽覺失認。
疾病病因
此處討論的聽力障礙，主要敘述耳蝸神經及其中樞因爲各種疾病而受損，如炎症、腫瘤、中毒等而產生的耳鳴、耳聾。
病理生理
因感音器病變(內耳末梢感受器、位聽神經、中樞通路、聽覺皮質等)導致的感音性耳聾，根據病損解剖部位的不同分爲：
1.耳蝸性耳聾。
2.神經性耳聾。
3.中樞性耳聾。
感音性聽力障礙的共同特點爲高音頻率聽力減退、氣導大於骨導、骨導偏向健側、可發生完全性的聽力減退。
診斷檢查
實驗室檢查：
1.腦脊液檢查。
2.其他必要的有選擇性的輔助檢查項目包括血常規、血電解質、血糖、尿素氮等。
其他輔助檢查：
1.耳鼻喉科檢查及聽覺檢查。
2.顱底部攝片、頭顱CT 及MRI 檢查。
3.其他必要的有選擇性的輔助檢查項目包括胸透、心電圖。
鑑別診斷
臨牀常見疾病鑑別：
1.聽神經瘤 成人多見，患者發病緩慢，聽力進行性減退，爲感音性耳聾，無復聰現象；常有其他腦神經受損的症狀。
2.腦幹病變 腦幹的血管性及腫瘤病變，眩暈症狀持久，常有眼震、聽力減退及其他神經系統體徵。
3.耳蝸神經藥物中毒性損害 多見於兒童，引起蝸神經損害的藥物較多，但是各種藥物對於耳蝸神經損害的程度與部位不盡相同，有的偏重於耳蝸，有的偏重於前庭，或兩者都有。
硫酸鏈黴素、慶大黴素主要影響前庭；雙氫鏈黴素、新黴素、卡那黴素、萬古黴素則影響耳蝸，其中新黴素影響耳蝸程度最嚴重，磺胺藥物可引起聽力減退及耳鳴，但如果出現前庭症狀，則聽力障礙將難以恢復；水楊酸類藥物在服用過量或藥物過敏的患者中可導致聽力減退，主要使耳蝸螺旋神經節細胞變性，損害程度輕，較容易恢復。
4.常見導致傳導性聽力障礙的疾病 大多數聽力缺陷是後天傳導性的聽力喪失，多與中耳炎和它的後遺症有關。幾乎所有的兒童都經歷過由中耳炎引起的輕至中度的、間歇性或持續性的聽力喪失。反覆發作或嚴重感染可導致永久性缺陷，最易感染中耳炎的是那些有顱面部異常(如齶裂)、免疫缺陷(如嬰兒暫時性低γ 球蛋白血癥)和暴露於環境危險因素(如吸咽)的兒童、男孩比女孩更易患中耳炎。
膽脂瘤是一種良性腫瘤，常發生於未經治療的中耳炎患者，也可是先天性的。膽脂瘤可導致聽骨鏈的壞死和傳導性聽力喪失。感染和中耳裂的閉合,也可導致聽骨的結構破壞。砧骨的長期病變過程是最常見影響因素，可導致顯著的傳導性聽力喪失。
治療方案
1.首先對因治療 如對於中耳炎併發迷路炎的患者應用抗生素、外科手術治療；腦橋小腦角腫瘤導致的耳聾，應進行外科手術治療；由於藥物中毒導致的耳聾，應立即停藥。儘量避免鞘內、腦室、腦池內注射慶大黴素、鏈黴素等藥物。
2.藥物治療 目前缺乏肯定療效的藥物。應根據臨牀適當給予B 族維生素、血管擴張藥(煙酸、地巴唑、鈣離子通道阻滯藥等)治療。
3.必要時可試行高壓氧治療。
4.其他 鍼灸也有一定的療效；佩戴助聽器可以改善患者的聽力狀況。
流行病學
目前尚未查到權威性的較全面的發病率統計學資料。聽力喪失可發生在任何年齡。約1/1000～1/800 的新生兒在出生時有嚴重和極度的聽力喪失，另有2～3 倍於此的新生兒有程度略低的聽力喪失。隨着環境噪聲的加劇和人口老齡化的加快，目前全世界聽力損失的人數正不斷增加。據英國醫學研究理事會聽力研究學會估計，到2005 年全球聽力損失程度在25 分貝以上的總人數將超過5.6 億，而中國聽力障礙的患者約有1.2 億多。