概述
顱咽管瘤是指發生於顱咽管殘餘上皮細胞的腫瘤，是最常見的先天性腫瘤，約佔６０％，佔顱內腫瘤的５％—６％。爲良性腫瘤，可見任何年齡，以兒童及青年多見，男女比例約爲２:１。臨牀表現主要爲顱內壓增高徵、雙側視力減退、視野缺損、內分泌功能障礙及下丘腦症狀。手術治療爲首選，年齡越小，越易全切，併發症越少，故早診早治是關鍵。
臨牀表現
1.頭痛、嘔吐、視力減退、視野缺損及視神經萎縮。
2.發育遲緩，性功能障礙，女性月經不調、閉經、不孕，男性性慾減退、陽萎。
3.體溫調節失常、多飲、多尿、消瘦、精神異常等。
4.向鄰近生長者可有偏癱、感覺減退等相應壓迫症狀、體徵。
診斷
1.頭痛、嘔吐、視力減退、視野缺損、視神經萎縮。
2.體溫調節失常、尿崩、發育遲緩、性功能障礙。
3.內分泌學檢查異常：血清ＧＨ、ＬＨ、ＦＳＨ、ＡＣＴＨ均減低。
4.頭顱Ｘ線攝片蝶鞍相示蝶鞍擴大或破壞，鞍內可有鈣化斑。頭顱電腦體層攝影見鞍內和鞍上低、中、高混雜密度病源。頭顱磁共振成像呈多種不同信號強度，實質性者Ｔ１加權圖像爲等信號而Ｔ２加僅圖像爲高信號。
治療
1.外科手術：首選，徹底切除腫瘤解除壓迫，挽救視力，顱高壓明顯而又雙目失眠可作分流術。
2.放射治療：單純放療療效差，多爲手術後的輔助治療，有時可採用穿刺抽囊液，注入放射性同位素治療。
3.化學療法：爭先酶素直接注入腫瘤囊內，對囊性腫瘤可有較好療效。
4.預防感染、對症及併發症治療。
用藥
1.藥物對腫瘤無直接作用。
2.糾正腦水腫、降低顱內壓以２０％甘露醇、速尿、地塞米松爲主要藥，甚至可使用人血白蛋白。
3.注意電解質與體液平衡，術中補充失血。
4.有垂體功能低下者可行藥物替代治療，如甲狀腺素片、強的松、垂體後葉素等。
5.術後酌情用抗生素預防感染，可聯合用藥；使用神經營養藥物促進腦細胞康復。
6.對症治療，處理併發症。
7.尿崩嚴重者，可使用長效尿崩停。
輔助檢查
1.病史及體徵懷疑本病者，內分泌檢查（如ＰＲＬ、ＧＨ、ＡＣＴＨ等）及頭部電腦體層攝影或核磁共振成像首選，定位定性率高，可確診，同時可瞭解側腦室擴大的程度，對決定手術入路有幫助。
2.腦血管造影可瞭解腫瘤血供情況，必要時可選用。
3.治療過程可能反覆使用部分基本檢查。