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鐮刀狀細胞性貧血穩態青少年的能量消耗、炎症和氧化應激
2007年03月02日PediatrRes.2007Feb;61(2):233-238.36鐮刀狀細胞性貧血(HbSS)以代謝亢進、慢性炎症以及氧化應激增強爲特徵,但這些因素間的聯繫上不得而知。爲此研究人員檢測了穩定的HbSS青少年患者(n=35)和攜帶正常血紅蛋白基因型(HbAA)正...
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基因療法:爲治癒鐮刀狀細胞貧血帶來新希望
...刀狀,其攜帶氧的功能只有正常紅細胞的一半。在美國,鐮刀狀細胞嚴重影響非裔美國人(每500個新生兒中有1個患有該疾病),第二個患病率最高的人羣是西班牙裔美國人,每3.6萬新生兒中有1個患有該疾病。據美國疾病控制中...
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AAP發佈首版兒童基因檢測指南
...,對新生兒是否存在可治療的遺傳性疾病進行檢查——如鐮刀狀細胞病,它可以引起慢性疾病和鐮刀狀細胞。Ross表示,新生兒篩查項目不僅僅應該得到推行,而且更應得到大力鼓勵,因爲其益處要遠遠大於風險。目前美國各州...
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美歐製藥公司紛紛看好罕見病藥物開發
...的大。例如,總部位於紐約的輝瑞製藥公司正在開發治療鐮刀狀細胞疾病的孤兒藥。儘管這種疾病在美國非常罕見,影響人羣不超過10萬人,但鐮刀狀細胞貧血在非洲很常見。馬薩諸塞州輝瑞罕見病研發小組首席運營官AlvinShih表...
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孤兒藥不再孤單美歐製藥看好罕見病藥物開發
...的大。例如,總部位於紐約的輝瑞製藥公司正在開發治療鐮刀狀細胞疾病的孤兒藥。儘管這種疾病在美國非常罕見,影響人羣不超過10萬人,但鐮刀狀細胞貧血在非洲很常見。馬薩諸塞州輝瑞罕見病研發小組首席運營官AlvinShih表...
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外顯子測序揭示罕見遺傳疾病的致病原因
...病是由單個位點或基因的突變造成的,如囊腫性纖維化,鐮刀狀細胞病等。在基因組中,所有能編碼蛋白質的基因區域都稱爲外顯子,雖然外顯子只佔基因組的1%,但在這1%的基因組中,發現了超過85%的突變都能導致孟德爾疾病...
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與鐮刀型貧血有關腎臟損傷相關酶研究
...,能導致一些紅細胞形狀發生變化,呈現一種鐮刀形狀。鐮刀狀細胞會在微血管中被卡住,阻塞血流,並會導致疼痛、中風和對肺臟、脾臟、腎臟和肝臟的損傷。與SCD有關的腎病背後機制包括不同形式的次應力(secondarystress),...
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陰莖海綿體血管活性物質注射的適應症是什麼,有何併發症?
...性勃起障礙。對血管活性物質(前列腺素E1)過敏,患有鐮刀狀細胞貧血、多發性骨髓瘤、白血病而易誘發異常勃起的病人,陰莖海綿體纖維化、陰莖假體的病人,重度心血管疾病、嚴重心律紊亂、低血壓、高齡體弱的人,要禁...
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吲哚菁綠血管造影(ICG圖譜)
...44第六章 視網膜血管性疾病 糖尿病視網膜病變145-150 鐮刀狀細胞病視網膜病變151,152 特發性旁中心凹毛細血管擴張症153-155 視網膜大動脈瘤156-158與von-Hippel-Lindau病相關的血管錯構瘤159-162多發性視網膜動脈瘤163-166脈絡膜灌...
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第八節 PCR臨牀應用領域及特點
...病診斷中是必要的。對於高發的遺傳病,如地中海貧血、鐮刀狀細胞貧血、凝血因子缺乏、DMD等已在臨牀應用多年,爲優生優育作了貢獻,對於有遺傳傾向的疾病尤其是老年性疾病,如糖尿病、高血脂症、甚至腫瘤中的一部分,...
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基因組編輯革命:你準備好了嗎
...株,還是有一天能消滅諸如肌肉萎縮症、囊胞性纖維症、鐮刀狀細胞貧血等疾病的所有人類細胞修飾。不過,Doudna同時認爲,今天的科學家能在思考並形成其研究工作對社會、倫理和生態產生的影響方面作更好的準備。向生物學...
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10家會改變世界的精準醫療公司
...的Lenti-D、在第一例病人現實療效的治療β地中海型貧血和鐮刀狀細胞貧血藥物LentiGlobin。BluebirdBio是基因治療領域的“獨角獸”,目前市值高達36億美元。當然,這跟它正在研究治療高發的單基因遺傳病——地貧——有很大關係。...
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血液流變活性藥物的體外研究概況
...對此模型有抑制作用。 抗鐮藥物的研究很困難,因爲鐮刀狀細胞在其變形性、密度、年齡、膜性質和形態諸方面有很大的異質性,然而採用密度梯度離心可以去除密度較大和不可逆的鐮狀細胞,剩下較均勻的年輕細胞羣體,...
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上海交通大學植物生物化學試題2000年
...下列氨基酸序列發生了改變,使正常的紅血球細胞變成了鐮刀狀細胞.A.GluB.LysC.ValD.Thr2.測定蛋白質肽鏈的N-端,主要方法有:A.FDNB法B.DNS法C.PITC法D.肽解法3.特殊的羥-Pro和羥-Lys,存在與下列蛋白質中:A.膠原B.角蛋白C.肌球蛋白D.微管蛋白4....
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1-3分子生物學發展簡史
...氨基酸序列來確定的。1958年Ingram證明正常的血紅蛋白與鐮刀狀細胞溶血癥病人的血紅蛋白之間,亞基的肽鏈上僅有一個氨基酸殘基的差別,使人們對蛋白質一級結構影響功能有了深刻的印象。與此同時,對蛋白質研究的手段也...
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分子生物學緒論
...氨基酸序列來確定的。1958年Ingram證明正常的血紅蛋白與鐮刀狀細胞溶血癥病人的血紅蛋白之間,亞基的肽鏈上僅有一個氨基酸殘基的差別,使人們對蛋白質一級結構影響功能有了深刻的印象。與此同時,對蛋白質研究的手段也...
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血液製品病毒滅活因子與動力學的評價
...6]和B19[7]。HTLV感染與輸入血細胞關係密切,B19對患有鐮刀狀細胞貧血患者有嚴重威脅[1]。本文的結果揭示:液體劑型血液製品的內環境中即使存在HIV也難以存活超過14d(圖3、5),這符合HIV主要通過新鮮血液與凍幹凝血因...
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帶血管蒂髂骨瓣移植在治療成人股骨頭缺血性壞死的進展
...2]報道的原因有:(1)皮質激素治療後;(2)飲酒;(3)鐮刀狀細胞貧血病;(4)Gaucher病;(5)骨髓增殖性疾患;(6)凝血機制缺陷;(7)慢性胰腺炎;(8)潛水減壓病;(9)放射性損害;(10)系統性紅斑狼瘡;(11)高尿酸血癥;(12...
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基因組工程學裏的三大利器——ZFN、TALEN和CRISPR/Cas
...everecombinedimmunedeficiency,SCID)、乙型血友病(hemophiliaB)、鐮刀狀細胞貧血(sickle-celldisease)和ɑ1抗胰蛋白酶缺乏綜合症(ɑ1-antitrypsindeficiency)等疾病。此外,ZFN也被用於修復帕金森氏病患者自身來源的iPS細胞裏與帕金森氏...
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培養細胞的細胞生物學
一、體內、外細胞的差異和分化 1、差異:細胞離體後,失去了神經體液的調節和細胞間的相互影響,生活在缺乏動態平衡的相對穩定環境中,日久天長,易發生如下變化:分化現象減弱;形態功能趨於單一化或生存一定時...
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細胞培養技術
細胞培養的一般過程 一、準備工作 準備工作對開展細胞培養異常重要,工作量也較大,應給予足夠的重視,推備工作中某一環節的疏忽可導致實驗失敗或無法進行。準備工作的內容包括器皿的清洗、乾燥與消毒,培養基...
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第四章 細胞因子--第一節 細胞因子的概述
第四章 細胞因子第一節 細胞因子的概述 一、胞因子的概念 機體的免疫細胞和非免疫細胞能合成和分泌小分子的多肽類因子,它們調節多種細胞生理功能,這些因子統稱爲細胞因子(cytokines)。細胞因子包括淋巴細胞...
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第九章 免疫系統--一、淋巴細胞、抗原呈遞細胞與免疫
...脾、扁桃體)、其它器官內的淋巴組織和全身各處的淋巴細胞、抗原呈遞細胞等組成;廣義上也包括血液中其它白細胞及結締組織中的漿細胞和肥大細胞。構成免疫系統的核心成分是淋巴細胞,它使免疫系統具備識別能力和記憶...
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二、骨髓和血細胞發生
二、骨髓和血細胞發生 各種血細胞都有一定的壽命,紅細胞的壽命平均約120天,白細胞的壽命爲數天、數週或數年。血細胞不斷地衰老和死亡,由新生的血細胞不斷補充,使外周血循環中血細胞數量和質量保持動態平衡。 ...
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Th細胞在機體免疫應答中的作用
【關鍵詞】Th細胞免疫應答細胞因子淋巴細胞Th細胞,即輔助性T細胞,是T細胞的一個主要功能性亞羣,表達CD4+分子和TCR-αβ,識別抗原受MHC-Ⅱ類分子限制,在體液免疫和細胞免疫應答中均具有輔助性和效應性功能。Th細胞...
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第三節 免疫輔佐細胞
第三節 免疫輔佐細胞 在免疫應答過程中,淋巴細胞,尤其是T細胞的活化需要非淋巴細胞的參與;能夠通過一系列作用幫助淋巴細胞活化的細胞稱爲輔佐細胞(accessorycell,AC)。 一、輔佐細胞的共性及作用 1.表達M...
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2-4細胞培養與細胞雜交
一、細胞培養 高等生物是由多細胞構成的整體,在整體條件下要研究單個細胞或某一羣細胞在體內(invivo)的功能活動是十分困難的。但是如果把活細胞拿到體外(invitro)培養進行觀察和研究,則要方便得多。活細胞離體...
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晚期肝癌患者紅細胞與淋巴細胞粘附腫瘤細胞能力的研究
晚期肝癌患者紅細胞與淋巴細胞粘附腫瘤細胞能力的研究中華微生物學和免疫學雜誌2000年第5期第20卷臨牀免疫學作者:王海濱 郭峯單位:200433上海,第二軍醫大學長海醫院免疫室關鍵詞:肝腫瘤;紅細胞;淋巴細胞;免疫粘...
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第二節 血細胞及其功能
第二節 血細胞及其功能 血細胞包括紅細胞、白細胞和血小板三類細胞,它們均起源於造血幹細胞。在個體發育過程中,造血器官有一個變遷的程序。在胚胎髮育的早期,是在卵黃囊造血,從胚胎第二個月開始,由肝、脾造...
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第八章 免疫細胞(二):淋巴細胞系--第一節 T細胞
第八章 免疫細胞(二):淋巴細胞系 淋巴細胞是具有特異免疫識別功能的細胞系,人和哺乳類動物的淋巴細胞系是由形態相似、功能各異的不均一細胞羣所組成。按其個體發生、表面分子和功能的不同,可將淋巴細胞系分...