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兩種血友病最新治療用藥在華同時上市
5月26日,全球製藥巨頭輝瑞公司的兩種血友病治療用藥——貝賦、任捷新品上市會在北京舉行,世界血友病聯盟(WFH)成員的六家國內血友病治療中心代表及全國多位位該領域醫學專家共同出席。作爲目前爲止全球唯一上市的重...
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血友病
病因病理病機血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多見,約爲血友病乙...
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血友病
【概述】血友病是性染色體隱性遺傳性疾病。臨牀上以凝血因子減少或缺乏,導致自發性或輕微外傷後出血不止爲主要表現的疾病。【診斷】一、病史及症狀⑴病史提問:注意:①發病的年齡,有無家族病史。②是否有反覆自發...
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基因療法爲血友病患者帶來希望
血友病是一種遺傳性出血性疾病。發病原因是由於患者的血液中先天缺乏某種因子,根據缺乏因子的不同分爲三種類型:血友病甲(缺乏凝血因子Ⅲ,又稱血友病A)、血友病乙(缺乏凝血因子Ⅸ,又稱血友病B)和血友病丙(缺...
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第七章 病因及其推斷--一、病因及其推斷
第七章 病因及其推斷 病因的研究非常重要,因爲它不僅和疾病的診斷有關,還關係到疾病的治療與預防等等。因此,基礎、臨牀和流行病學均很重視疾病病因的研究。流行病學是從預防和控制疾病、促進健康出發,從羣體...
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反覆發作性肢體軟組織血腫
...子Ⅷ活性很低,vonWillebrand因子抗原正常。這些特點符合血友病A的診斷。血友病A是一種性聯隱性遺傳性疾病,其遺傳基因位於X染色體上,因此一般僅男性發病。只有在血友病A男患者與女攜帶者結婚所生的女兒纔有可能患血友病...
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第五章 細胞因子--第一節 概述
第五章 細胞因子第一節 概述 細胞因子(cytokines)是一大類能在細胞間傳遞信息、具有免疫調節和效應功能的蛋白質或小分子多肽。這些因子主要是由免疫細胞產生,也可由非免疫細胞如血管內皮細胞產生。細胞因子的生...
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第四章 細胞因子--第一節 細胞因子的概述
第四章 細胞因子第一節 細胞因子的概述 一、胞因子的概念 機體的免疫細胞和非免疫細胞能合成和分泌小分子的多肽類因子,它們調節多種細胞生理功能,這些因子統稱爲細胞因子(cytokines)。細胞因子包括淋巴細胞...
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嚴重血友病患兒預防或分段治療關節疾病的比較
...Johnson教授在最新一期新英格蘭醫學雜誌上撰文稱,嚴重血友病患兒採取預防性地使用重組體第Ⅷ因子能有效阻止關節疾病的發生。血友病是一種遺傳性出血性疾病。根據缺乏因子的不同分爲三種類型:血友病甲(缺乏凝血因子...
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Octapharma公司在血友病治療中預防和根除FVIII抗體抑制因子的努力
2010年7月13日,OctapharmaAG公司在最近召開的世界血友病聯盟(WFH)年會上贊助了一場名爲“血友病A中的抑制因子:預防、當前治療和個性化治療前景”的研討會,展示了該公司不變的承諾,那就是根除血友病FVIII濃縮物治療中現今主...
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第三節 細胞調節因子
第三節 細胞調節因子 一、概述 細胞調節因子是一組小分子或中等分子量的可溶性蛋白質(多肽)與糖蛋白,具有強大的和多方面的生物效應。它們均作用於特異的靶細胞表面受體,通過細胞內信號傳導和第二信使介導...
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臨牀需求遠未滿足的凝血因子市場
凝血因子—血友病治療不可替代藥物。血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病,根據國際流行病學統計,血友病發病率爲5-10名/10萬。根據世界血友病聯盟統計,全球約有40多萬血友病患者,而且不同種族和經濟羣體患病率...
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五、H因子
五、H因子 H因子由Nilson等(1965)發現,根據電泳位將其命名爲β1H,而Whaley和Ruddy則將其命名爲C3b滅活劑加速因子。現已確定其爲由1213個氨基酸組成的單鏈糖蛋白,分子量155kDa,既有長桿狀部分,也有球形區域。新近用透射...
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第四節 細胞因子、遊走因子、生長因子的作用
第四節 細胞因子、遊走因子、生長因子的作用 如前所述,多種免疫細胞參與了動脈粥樣硬化過程併發揮重要作用,但很多作用是通過具有生物活性的細胞因子來實現的。本節以平滑肌爲目標,敘述在硬化竈形成過程中主要...
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超重肥胖兒童代謝綜合徵組分的因子分析
...徵的組分(包括體質指數、腰圍、血糖、血脂、血壓)進行因子分析,後對樣本2進行因子分析用以驗證和確認分析結果。結果超重兒童MS組分共提取4個因子,脂代謝因子(LDL-C,TC,TG,HDL-C)、血壓因子(SBP,DBP)、肥胖因子(WC...
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我成功研製表達凝血Ⅷ因子新的重組質粒
...究出表達凝血Ⅷ因子的一種新的重組質粒,這爲生產治療血友病的藥物“基因重組人的凝血Ⅷ因子”奠定了基礎。在不久的將來,我國的血友病患者有望用上價廉質優的國產藥。該科研項目在國內是首創,在世界上也是屬於生物技術...
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基因療法成功治癒動物血友病
...易斯華盛頓大學藥學院的研究員用改進了的基因療法使患血友病A的初生小鼠和狗能夠健康的存活。這種基因治療的方法是在動物細胞中導入一個基因,這個基因編碼一種促使血液凝結的蛋白質——凝血因子VIII(在患血友病的動...
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第四節 細胞因子的臨牀意義
第四節 細胞因子的臨牀意義 一、細胞因子與疾病 正常情況下,細胞因子表達和分泌受機體嚴格的調控,在病理狀態下、細胞因子會出現異常性表達,表現爲細胞因子及其受體的缺陷,細胞因子表達過高,以及可溶性細...
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血友病攜帶者人羣出血怎麼辦?
2006年08月04日Blood,1July2006,Vol.108,No.1,pp.52-5642在血友病雜合攜帶者和非攜帶者體內可以觀察到大量的VIII和IX因子。在女性攜帶者中,極端的X染色體失活現象可能導致凝固因子水平下降。近期,科學家們研究了雜合血友病攜帶者在出...
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百健艾迪:血友病A藥物Eloctate後期度獲得成功
...hOrphanBiovitrum近日稱,血液疾病藥物Eloctate在一項治療兒童血友病的後期試驗中有效。這款藥物在治療兒童血友病A時能保持較低的出血率,血友病A是一種罕見的遺傳性疾病,患者血液由於因子VIII蛋白缺失或水平降低而不能正常凝...
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百特第三代重組人凝血八因子登陸中國市場
...八因子——百因止(ADVATE),正式登陸中國市場,爲甲型血友病患者提供了一種安全和先進的用於控制和預防出血事件的選擇。 百因止是全球首個全長鏈(完整因子八)基因重組因子八產品。該產品未經任何血基添加劑處理...
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百特最新血友病藥物BAX817的3期試驗達主要終點
百特宣佈其血友病治療藥物BAX817的3期試驗獲得成功,這款藥物旨在幫助對標準治療藥物沒有響應的患者。BAX817旨在替代阻止血液正常凝血並引起血友病的血液因子。許多血友病開始產生這種因子替代治療藥物的抑制因子,而百...
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血管性血友病因子在ABO血型個體中質和量差異
...vWD的過程中要充分考慮ABO血型系統對血漿vWF水平的影響。血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺...
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趨化因子及其受體在系統性紅斑狼瘡發病中的研究新進展
【關鍵詞】趨化因子系統性紅斑狼瘡趨化因子(chemokine)是一類一級結構相似,主要對白細胞具有化學趨化作用等多種生物學效應的小分子蛋白,在機體的防禦和炎症反應等方面起着重要的調節作用。近年來,隨着生物信息學和...
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從四物湯變方治療婦科疾病談病因論治
【關鍵詞】四物湯;婦科疾病;中醫病因論治是中醫學的重要組成部分,何爲病因?《醫學源流論﹒病同因別論》:“凡人之所苦,謂之病;所以致此病者,謂之因。病因學成熟發展貫穿於中醫學的發展歷程。與辨證論治相比,病...
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未經治療的急性血友病A患者使用第VIII因子抑制劑對第VIII因子濃縮方式的影響
...06年01月25日Blood,1January2006,Vol.107,No.1,pp.46-51.5對於患有急性血友病A的兒童患者,人們常常採用抑制劑治療方法。使用抑制劑的同時採用重組的第VIII因子和採用血漿分離的第VIII因子這兩種方法那種的風險更大一些目前還不清楚。最...
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馬寧寧:讓中國藥拯救玻璃人
“我的夢想是讓中國10萬血友病人,不再怕流血,能像正常人一樣生活。”這是坐在窗明几淨的北京義翹神州生物技術有限公司辦公室裏,身爲研發副總經理的馬寧寧博士,讓記者印象最深的一句話。 血友病人又叫“玻璃人...
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第二十三章 細胞因子和細胞粘附分子的檢測--第一節 細胞因子檢測概述
第二十三章 細胞因子和細胞粘附分子的檢測 細胞因子和細胞粘附分子均在機體的免疫調節、炎症應答、腫瘤轉移等生理和病理過程中起重要作用。檢測這類因子不僅是基礎免疫研究的有較手段,亦是臨牀上探索疾病發病機...
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關注血友病:醫學專家探索降低致殘率新途徑
...者就能夠像正常人一樣生活。”北京兒童醫院血液病中心血友病綜合治療組組長吳潤暉16日在北京說。 吳潤暉在此間舉辦“世界血友病日”主題活動上,與中國醫學科學院血液病醫院教授楊仁池、南方醫院血液科主任孫競、...
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果蠅的P因子
果蠅的P因子有兩種類型,一類是全長p因子,長2907bp,兩端有33bp的反向重複序列(IR),有4個外顯子,編碼轉座酶。含戶因子的果蠅稱P品系。另一類是不能編碼轉座酶,依賴於全長戶因子才能轉座移動的缺失型戶因子。這類P因子...