疾病代碼
ICD:G05.2*
疾病分類
神經內科
疾病描述
脊髓梅毒(myelosyphilis)是中樞神經梅毒的重要類型，包括脊髓癆(tabesdorsalis)、脊髓膜血管性梅毒(spinal meningovascular syphilis)和梅毒性脊髓炎。梅毒性脊髓炎因病變常累及脊膜，也稱之爲梅毒性脊膜脊髓炎(syphiliticmeningomyelitis)。
症狀體徵
1.脊髓癆 通常在梅毒感染後15～20 年發病，男性多見，主要症狀爲閃電樣痛、感覺性共濟失調和尿失禁，主要體徵爲膝反射和踝反射消失、下肢振動覺和位置覺受損、閉目難立徵陽性。
(1)眼部表現：90%以上患者有瞳孔異常，通常表現爲阿-羅瞳孔，即雙側瞳孔不等大、縮小，且不規則，對光反射消失，但調節反射存在。大部分伴垂瞼和不同程度的眼肌麻痹，視神經萎縮亦很常見。
(2)感覺障礙：90%以上患者出現閃電樣疼痛，以下肢多見，但亦可從面部一直痛到下肢，疼痛尖銳而短暫，性質呈閃電樣、刀割樣、撕裂樣、燒灼樣等，偶爾可在某一處持續痛。共濟失調單純由深感覺障礙造成，行走時步態蹣跚，呈跨閾步態(行走時下肢過分抬高，踩步較爲用力，每次跨步大小不一)，晚期即使肌
力完好亦難以行走。
(3)括約肌功能障礙：由於腰2～4 節段後根病損，影響膀胱感覺，膀胱雖充盈而無尿意，形成尿瀦留和充盈性尿失禁。
(4)內臟危象：胃危象最爲常見，表現爲突發的上腹痛，並可延及胸部，胸部有收縮感，可伴噁心、嘔吐，嘔吐常反覆至吐出膽汁，發作後，患者常精疲力竭並感上腹部皮膚痠痛。小腸危象時出現絞痛及腹瀉；咽部和喉部危象時出現吞嚥動作及呼吸困難發作；直腸危象時出現裏急後重；生殖泌尿道危象時出現排尿疼痛和困難。除胃危象外，其他危象均少見。
(5)脊髓癆關節病(Charcot 關節炎)：約1/10 脊髓癆患者發生Charcot 關節炎，主要累及髖、膝和踝關節，亦可影響腰椎和上肢，初爲骨關節炎，以後關節不斷受到損傷，關節面破壞，骨結構完整性喪失，並伴骨折和脫位等。Charcot關節炎與中樞梅毒的活動性不相平行。
(6)大部分患者肌力保持完好。
2.梅毒性脊膜脊髓炎和脊髓膜血管性梅毒 常在梅毒感染後3～5 年發病。
梅毒脊膜脊髓炎因其臨牀表現以雙側皮質脊髓束損害爲主，又稱爲Erb’s 痙攣性截癱(Erb’s spastic paraplegia)；部分以累及脊膜爲主者，常因脊膜增厚、粘連、壓迫神經根和脊髓而表現爲頸、肩、上肢的根痛，肌肉萎縮和下肢的長束徵(syphilitic amyotrophy with spastic-ataxic paraparesis)。脊髓的腦膜血管性梅毒以血管受累爲主，常因動脈內膜炎而發生脊髓血管血栓形成，起病迅速，症狀視受累血管支配範圍而定，偶有脊前動脈血栓造成的脊前動脈綜合徵，深感覺可保持完好。
疾病病因
梅毒是由一種纖細的、螺旋狀的、能活動的微生物即蒼白密螺旋體感染造成。密螺旋體常在感染人體的3～18 個月後進入中樞神經系統。若在感染2 年後腦脊液檢查完全陰性，則患中樞梅毒的機會爲1/20；若在感染5 年後腦脊液檢查完全陰性，則機會降低爲1/100。
病理生理
梅毒的中樞感染均開始於梅毒性腦膜炎(約佔總的梅毒感染的1/4)，其中很大一部分是無症狀的腦膜炎，僅可通過腰穿發現，很少一部分表現爲腦神經麻痹、癲癇、顱內壓升高等爲主的較爲嚴重的腦膜炎。梅毒性腦膜炎可經過數年的無症狀期而最終進入腦或脊髓實質受累期，其中包括腦膜血管性梅毒、麻痹性癡呆、脊髓癆、梅毒性脊膜脊髓炎等。
1.脊髓癆 脊髓後根尤其是腰骶段後根明顯變薄和變灰，由於脊髓後柱變性，脊髓本身亦變細，僅見少量背根神經節中的神經元，周圍神經基本正常。
2.梅毒脊膜脊髓炎 硬脊膜炎症性增厚，並與蛛網膜、軟脊膜粘連，繼而引起脊髓供應血管和神經根損害而致脊髓變性，出現脊髓長束受害體徵。
3.脊髓膜血管性梅毒 呈亞急性或急性橫貫性脊髓損害，顯微鏡下可見到血管內膜炎、血管周圍炎性細胞滲出和脊膜浸潤，脊髓內髓鞘和軸突均有變性。
診斷檢查
診斷：根據冶遊史、梅毒感染史、脊髓損害表現、典型的阿-羅瞳孔、血清和腦脊液中VDRL 和FTA-ABS 陽性，診斷並不困難。
實驗室檢查：
1.腦脊液檢查 是神經梅毒活動的一個敏感指標，神經梅毒患者常顯示異常，細胞數增多，在(200～300)×10<SUB>6</SUB>/L，多爲淋巴細胞及少量漿細胞和單核細胞，腦脊液蛋白質升高，0.4～2g/L，腦脊液IgG 升高，糖一般正常。2.梅毒的血清學試驗 包括非特異性的性病調查實驗(venereal disease
research laboratory，VDRL)絮狀試驗及特異性的密螺旋體免疫熒光吸附試驗(fluorescent treponemal antibody absorption，FTA-ABS)及密螺旋體制動反應(treponemal pallidum immobilization，TPI)。
VDRL 假陰性比例較高，在晚期梅毒及部分特殊梅毒(又稱血清陰性梅毒，seronegative syphilis)可爲陰性。FTA-ABS 和TPI 陽性率高，其中又以TPI 更可靠，但相對FTA-ABS 來說，試驗費用較貴，沒有FTA-ABS 來得常用。腦脊液VDRL 和FTA-ABS 陽性有診斷意義。
3.血常規、血生化、電解質、血糖、免疫項目檢查，有鑑別診斷意義。
其他輔助檢查：神經梅毒的影像學檢查CT、MRI 檢查可顯示病變組織單個或數個較小的低密度梗死竈。
鑑別診斷
但仍需與其他疾病相鑑別，梅毒脊膜脊髓炎需與運動神經元病、頸椎病、多發性硬化、脊髓腫瘤等鑑別；脊髓癆需與糖尿病、亞急性聯合變性、假性脊髓癆等鑑別。
治療方案
我們知道梅毒的中樞感染均開始於梅毒性腦膜炎，其中很大一部分是無症狀的腦膜炎，如果通過腰穿發現這種早期的無症狀梅毒感染，並予以適當的治療，則各種中樞梅毒將得以防治。相反，若不進行治療或治療不當，則無症狀的梅毒腦膜炎將發展爲腦膜血管性梅毒、麻痹性癡呆、脊髓癆等。
青黴素是各種中樞梅毒(包括症狀性和無症狀性)的首選治療藥。用量爲每天青黴素600 萬～1000 萬U，分次肌內注射，20 天爲一療程。對青黴素過敏的可選用紅黴素500mg，4 次/d，共30 天。用青黴素治療可能會出現首劑反應(Jarisch-Herxheimer reaction)，表現爲輕度的體溫升高和白細胞增多，一般無礙。神經梅毒的某些症狀可能對青黴素治療無反應，特別是脊髓癆，因而需加用其他藥物。對閃電樣疼痛可用苯妥英（苯妥英鈉）或卡馬西平，鎮痛藥亦可選用，但必須避免使用阿片類藥。阿托品和酚噻嗪的衍生物對內臟危象有效。一般每隔3 個月複診1 次，每隔6 個月複查腦脊液，治療需至腦脊液細胞數、蛋白質含量、VDRL 等恢復正常。
併發症
梅毒螺旋體可以侵犯皮膚、黏膜、心臟及其他多種組織器官，可有多種多樣的臨牀表現，在此不一一贅述。
梅毒性心臟病常在患梅毒後10～20 年發病。主要侵犯主動脈,初期表現爲主動脈炎,然後主動脈擴大,主動脈瓣受損而出現主動脈關閉不全；還能導致冠狀動脈口變窄。臨牀上早期沒有任何自覺症狀，晚期可有心功能不全、心絞痛、咳嗽、聲音嘶啞等表現。
預後及預防
預後：脊髓梅毒的預後尚不肯定，但大部分患者可有一定程度的改善或至少靜止下來，小部分在治療開始後仍有輕度進展。
預防：我國自解放以後，由於政府嚴禁嫖娼賣淫，並在某些地區實行普查及防治，至20 世紀50 年代末本病已基本杜絕。在歐美一些國家，也因早期診治及青黴素等藥物的應用，使神經梅毒的發生率顯著下降，尤其是主質型梅毒明顯減少。但近10 餘年來我國新的梅毒患者，特別是腦膜及血管梅毒患者有所增加，有的還伴隨艾滋病出現，這必須通過大力宣傳醫學衛生知識，加強文化素質教育，使人們認識性傳播疾病的危害性，甚至從某些制度上加以控制，才能對本病的發生從源頭上加以防治。
流行病學
目前尚未查到權威性的較全面的流行病學發病率統計資料。神經梅毒在我國建國初期比較嚴重，10%的初染患者，在3～20 年內出現神經系統損害的表現。全國各地均有此病記錄，而且感染比例非常高。在內蒙地區曾因此病的流行致使人口數下降了20 萬之多。
無症狀性神經梅毒(asymptomatic neurosyphilis)患者多在初染後1～2 年之內發病，佔初染梅毒患者的10%左右。如未經治療或治療不充分，未來可能轉成主質性梅毒如麻痹性癡呆或脊髓癆。血管神經梅毒(vascular neurosyphilis)佔梅毒患者的3%～15%。
脊髓癆(tabes dorsalis)爲晚發的主質性神經梅毒，其潛伏期長久，平均發生在初染梅毒後8～12 年，也可短至3 年，長至20 年；發病年齡多見於35～50歲；男性病例爲女性的4 倍。本症約佔神經梅毒的1/4，佔初染梅毒而治療不充分患者的10%左右。