疾病別名：
肝間葉性錯構瘤,mesenchymal hamartoma of liver
疾病代碼
ICD:D13.4
疾病分類
肝膽外科
疾病概述
肝錯構瘤是一種肝臟先天性腫瘤樣畸形。本病多見於兒童、嬰幼兒。早期無任何症狀。有的在出生時就有腹部腫塊。當腫瘤逐漸增大時，可在右上腹捫及腫塊，質硬，無壓痛，隨呼吸上下移動。如腫瘤壓迫鄰近臟器，可出現噁心、嘔吐和腹脹等症狀。
疾病描述
肝錯構瘤是一種肝臟先天性腫瘤樣畸形。Albrecht(1904)首先提出“錯構瘤”這一命名。其病理特點是以肝細胞爲主要成分，且含有膽管、血管及結締組織等排列混亂的正常肝組織，並有豐富的結締組織增生。
症狀體徵
本病多見於兒童、嬰幼兒。早期無任何症狀。有的在出生時就有腹部腫塊。當腫瘤逐漸增大時，可在右上腹捫及腫塊，質硬，無壓痛，隨呼吸上下移動。如腫瘤壓迫鄰近臟器，可出現噁心、嘔吐和腹脹等症狀。
疾病病因
肝錯構瘤一直被看作是生長髮育期形成的伴隨肝門結構生長的腫瘤，而不是新生腫瘤。一些病理學家認爲很可能是原始間葉細胞異常的發育。這種異常發育很可能發生在胚胎晚期，當肝形成小葉結構與膽管連接時。Stocker 等人描述，間葉組織囊性變伴隨着梗阻引起的液體蓄積，同時淋巴管和陷入其中的膽管導致了腫瘤的增大。之後腫瘤沿門管結構擴散、生長、形成陷入正常組織的孤島。Stocker 等同時指出，由於缺少間葉組織有絲分裂活動的證據，說明大多數增殖生長髮生在出生之前或剛剛出生，但囊腫增大成巨大腫物發生在兒童。但最近更多的理論假設這些病竈實際比單純生長更活躍。在這種情況下，一種異常的血流供應灌注其他正常肝組織。而病竈部位組織最終缺血、反應性囊性變。在觀察中發現，一些錯構瘤有中心壞死和與正常組織有蒂相連，這些結果支持這一理論。
病理生理
1956 年，Edmondson 發現淋巴管瘤、錯構瘤、膽管細胞纖維腺瘤、海綿狀淋巴管瘤病、假囊腫間葉性錯構瘤和囊性錯構瘤具有相同的組織學特點而統一命名爲肝間葉性錯構瘤。典型的肝間葉性錯構瘤大體和顯微鏡特徵可明顯地與其他肝臟腫瘤區分。病竈很典型的表現爲：巨大、邊界清或有包膜的腫瘤，一般直徑8～10cm。儘管很多腫瘤爲多囊的，但單發大的囊腫佔多數。病竈多有莖，病竈主體位於肝右葉靠近髒面。切下的標本爲囊性，內充滿漿液性或黏液性液體，被疏鬆組織和黏液樣組織分隔。在囊腫之間的組織爲蒼白、水腫或紅褐色，似正常肝間葉組織，組織病理特點包含囊腫、膽道、肝細胞、間葉組織以不同比例形成的混合物。但也有非囊性、實性肝間葉性錯構瘤的報道。膽管被結締組織包繞、拉長變形，分佈在間葉組織中。肝細胞爲正常(沒有不成熟的類似在肝細胞癌中的肝細胞)，在腫瘤的間葉組織中可出現血管和淋巴結構。
診斷檢查
診斷：除臨牀症狀與體徵外，B 超、CT 等對診斷有一定幫助，但通常只能提示肝臟佔位性病變，定性診斷常較困難。
實驗室檢查：肝功能正常，有少數AFP 升高，腫瘤摘除後下降，其原因不明，不易解釋。
其他輔助檢查：X 線、腹部超聲、CT 和MRI 對診斷有幫助。腹平片示其他正常腸內氣體影像位置變低，但鈣化並不一定都能在影像上發現。腹部超聲示邊界清楚的肝無回聲囊腫可以是孤立的或多發的。CT 表現爲少血管團塊，有包膜的囊和實質組織，密度低於肝臟。MRI 同樣是一種有效的手段。隨着先進的MRI 技術如梯度回波成像、自旋迴波等技術的發展，MRI 得到很大的提高。但目前，CT 仍是快速、低廉的方法，同時可以很好地顯示解剖邊界以便決定手術切除的可能性。病竈侵入周圍肝實質或侵犯下腔靜脈在肝間葉性錯構瘤並不常見。因病竈血供少，動脈造影對診斷和手術的幫助很小。
鑑別診斷
肝間葉性錯構瘤需與肝母細胞瘤鑑別，但後者爲實性腫塊，AFP 90%以上陽性。其他可能的肝囊腫病變包括膽管囊腺瘤、寄生蟲性和非寄生蟲性囊腫也需與肝間葉性錯構瘤鑑別，囊性畸胎瘤和單純性囊腫一般在腹平片或腹部超聲上有鈣化。惡性間葉組織瘤並囊腫和惡性組織細胞瘤在切除大體標本上都像良性肝間葉性錯構瘤，因此需細緻的鏡下檢查。
治療方案
治療：手術切除腫瘤爲惟一有效的方法。此瘤雖爲良性，但增大迅速給手術增加難度，故宜及早手術爲妥。根據腫瘤所居部位，施行腫瘤切除或肝葉切除術。
併發症
本病少有發生扭轉的報道，但不伴有肝硬化，無惡性傾向。
預後及預防
預後：經過長期的臨牀檢查證實，傳統上認爲肝間葉性錯構瘤爲良性病變，沒有惡變傾向。儘管肝間葉性錯構瘤因囊腫迅速擴大產生了類似新生物的生長特徵，但全切術可治癒這一良性病變。
流行病學
肝錯構瘤罕見。Ishalk(1953)收集文獻僅67 例。Wilson 等(1971)報道了16 例，年齡在7 個月至3 歲之間，男女之比爲3∶1。長海醫院1960～1980年僅收住4 例，其中1 例爲25 歲男性，餘爲女性。80%～90%的錯構瘤發生在右葉。儘管多數肝錯構瘤發生在2 歲或2 歲以下的兒童，但病竈可在成人才診斷出來。