甘氨酸概述
甘氨酸是構成蛋白質的基本單位，是組成人體蛋白質的21種氨基酸之一，除了脯氨基酸爲亞氨基酸外，其他氨基酸均爲α氨基酸。組成蛋白質分子的氨基酸都是L-氨基酸，但近年內證實了它們可以異構爲D-氨基酸，具體機制還未研究。根據R基團的不同，氨基酸可分爲3大類：含有二羧基一氨基的氨基酸爲酸性氨基酸，如天門冬氨酸和穀氨酸；含有二羧基一羧基的氨基酸爲鹼性氨基酸，如賴氨酸、精氨酸和組氨酸；含有一羧基一羧基的氨基酸爲中性氨基酸，如甘氨酸、丙氨酸、亮氨酸、異亮氨酸、酪氨酸、蘇氨酸和絲氨酸等。由於它們在同一pH環境中，各類氨基酸的帶電狀態不同，即它們具有不同的等電點（PI），這是電泳法和色譜法分離氨基酸的原理。氨基酸種類繁多，理化性質相似，並同時存在於各種生物樣品中，因此檢測各個氨基酸時必須先將它們分別檢測。20世紀40年代出現的離子交換樹脂色譜分離法由Moore和Stein發明。20世紀50年代未他們又設計了自動裝置，但分析一個樣品需一週。20世紀60年代的儀器將分析時間縮短爲一天。20世紀70年代再縮短爲幾小時和一小時左右。同時樣品量也從mmol減少到nmol，使靈敏度提高千、萬倍，並採用了自動化分析儀，使得各種生理體液，如血漿、血清、尿液、腦脊液、羊水、房水、精液、乃至細胞內液（如紅細胞、白細胞和肌肉）的用量只需數十至數百微升，在2～4h內，即可得出甘氨酸的含量。
甘氨酸的醫學檢查
檢查名稱
甘氨酸
分類
血液生化檢查 > 氨基酸、氮化物、有機酸測定
甘氨酸的測定原理
同氨基酸自動分析儀測定。
試劑
同氨基酸自動分析儀測定。
操作方法
同氨基酸自動分析儀測定。
正常值
熒光測定法：（200.5±36.6）μmol/L。
化驗結果臨牀意義
增高見於甘氨酸血癥。甘氨酸血癥以血、尿、腦脊液中甘氨酸濃度的顯著上升爲特徵。其分爲酮症和非酮症型。酮症型又分作丙酸血癥和甲基二酸血癥。本病爲常染色體隱性遺傳，爲一種預後不良的疾病。
非酮症型高甘氨酸血癥的主要症狀爲智力障礙和驚厥，血及尿中甘氨酸增多不伴酮症，血中有機酸分解時，丙二酸及甲基丙二酸不增多。酮症型高甘氨酸血癥，以週期性地出現酮症發作爲特徵，自生後不久的新生兒期發病。在酮症性酸中毒進展的同時，發生嘔吐、嗜睡、肌弛緩、呼吸障礙驚厥等症狀，多在乳兒期死亡。在乳兒期免於死亡者，可有精神、體格發育的遲緩，主要原因是有機酸代謝異常，血中甘氨酸繼發升高。
丙酸血癥：在新生兒時期就出現酸中毒、顯著的肌張力低下、腱反射減弱等表現，血中丙酸顯著升高。
甲基丙二酸血癥的血及尿中甲基丙二酸有顯著的增高，其臨牀症狀是從生後不久的新生兒期開始便出現酸中毒、嘔吐、發育障礙、意識障礙，以感染爲誘因反覆出現酸中毒，血中甘氨酸升高。認爲本病可能是由於控制甲基丙二酸輔酶A轉變成琥珀酸輔酶A的過程中甲基丙二酰輔酶A變位酶（脫氧腺腺苷鈷腺苷鈷胺素爲輔酶）發生障礙引起的，而該酶是以活性維生素B12作爲輔酶。本病分爲維生素B12依賴型與維生素B12無反應型2種。前者給予大量維生素B12，可見甲基丙二酸排泄的減少，而將患者的細胞放在加入大量維生素B12的培養基中培養時，甲基丙二酸向琥珀酸的轉化變爲正常。從而可以推測，維生素B12轉變爲脫氧腺腺苷鈷腺苷鈷胺素的過程可能有障礙。後者即使給大量的維生素B12也不起反應，認爲可能是爲甲基丙二酰輔酶A變位酶缺陷引起的。
附註
（1）正常人血漿氨基酸濃度呈晝夜性波動，以早晨8～10時爲高峯，午夜爲低谷。抽血測定時，要避免食物消化吸收後的影響，應在清晨空腹採血爲好。
（2）若標本溶血不宜採用，否則可導致測定結果假性升高。
相關疾病
意識障礙
甘氨酸藥典標準
品名
中文名
甘氨酸
漢語拼音
Gan'ansuan
英文名
Glycine
結構式
分子式與分子量
C2H5NO2 75.07
來源（名稱）、含量（效價）
本品爲氨基乙酸。按乾燥品計算，含C2H5NO2不得少於99.0%。
性狀
本品爲白色至類白色結晶性粉末；無臭，味甜。
本品在水中易溶，在乙醇或乙醚中幾乎不溶。
鑑別
（1）取本品與甘氨酸對照品各適量，分別加水溶解並稀釋製成每1ml中約含10mg的溶液，作爲供試品溶液與對照品溶液。照其他氨基酸項下的色譜條件試驗，供試品溶液所顯主斑點的位置和顏色應與對照品溶液的主斑點相同。
（2）本品的紅外光吸收圖譜應與對照的圖譜（《藥品紅外光譜集》929圖）一致。
檢查
酸度
取本品1.0g，加水20ml溶解後，依法測定（2010年版藥典二部附錄Ⅵ H），pH值應爲5.6～6.6。
溶液的透光率
取本品1.0g，加水20ml溶解後，照紫外－可見分光光度法（2010年版藥典二部附錄Ⅳ A），在430nm的波長處測定透光率，不得低於98.0%。
氯化物
取本品1.0g，依法檢查（2010年版藥典二部附錄Ⅷ A），與標準氯化鈉溶液7.0ml製成的對照液比較，不得更濃（0.007%）。
硫酸鹽
取本品2.5g，依法檢查（2010年版藥典二部附錄Ⅷ B），與標準硫酸鉀溶液1.5ml製成的對照液比較，不得更濃（0.006%）。
銨鹽
取本品0.10g，依法檢查（2010年版藥典二部附錄Ⅷ K），與標準氯化銨溶液2.0ml製成的對照液比較，不得更深（0.02%）。
其他氨基酸
取本品，加水溶解並稀釋製成每1ml中約含10mg的溶液，作爲供試品溶液；精密量取1ml，置200ml量瓶中，用水稀釋至刻度，搖勻，作爲對照溶液；另取甘氨酸對照品與丙氨酸對照品各適量，置同一量瓶中，加水溶解並稀釋製成每1ml中分別約含10mg和0.05mg的溶液，作爲系統適用性試驗溶液。照薄層色譜法（2010年版藥典二部附錄Ⅴ B）試驗，吸取上述三種溶液各2μl，分別點於同一硅膠G薄層板上，以正丙醇－氨水（7：3）爲展開劑，展開約10cm，晾乾，在80℃乾燥30分鐘，噴以茚三酮的正丙醇溶液（1→100），在105℃加熱至斑點出現，立即檢視。對照溶液應顯一個清晰的斑點，系統適用性試驗溶液應顯兩個完全分離的斑點。供試品溶液除主斑點外，所顯雜質斑點個數不得超過1個，其顏色與對照溶液的主斑點比較，不得更深（0.5%）。
乾燥失重
取本品，在105℃乾燥3小時，減失重量不得過0.2%（2010年版藥典二部附錄Ⅷ L）。
熾灼殘渣
不得過0.1%（2010年版藥典二部附錄Ⅷ N）。
鐵鹽
取本品1.50g，依法檢查（2010年版藥典二部附錄Ⅷ G），與標準鐵溶液1.5ml製成的對照液比較，不得更深（0.001%）。
重金屬
取本品2.0g，加水23ml溶解，加醋酸鹽緩衝液（pH 3.5）2ml，依法檢查（2010年版藥典二部附錄Ⅷ H 第一法），含重金屬不得過百萬分之十。
砷鹽
取本品2.0g，加水23ml溶解後，加鹽酸5ml，依法檢查（2010年版藥典二部附錄Ⅷ J 第一法），應符合規定（0.0001%）。
細菌內毒素
取本品，依法檢查（2010年版藥典二部附錄Ⅺ E），每1g甘氨酸中含內毒素的量應小於20EU（供注射用）。
含量測定
取本品約70mg，精密稱定，加無水甲酸1.5ml使溶解，加冰醋酸50ml，照電位滴定法（2010年版藥典二部附錄Ⅶ A），用高氯酸滴定液（0.1mol/L）滴定，並將滴定的結果用空白試驗校正。每1ml高氯酸滴定液（0.1mol/L）相當於7.507mg的C2H5NO2。
類別
藥用輔料，助溶劑、抗氧增效劑、pH調節劑和蛋白保護劑等。
貯藏
遮光，密封保存。
版本
《中華人民共和國藥典》2010年版 第三增補本