放射性脊髓病 2009年01月22日修訂版

BY banlang

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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疾病別名

放射性脊髓病變

疾病代碼

ICD:G99.3*

疾病分類

神經內科

疾病概述

放射性脊髓病是由電離輻射對脊髓造成的損傷。通常由於工業事故和醫療上放射治療引起。損傷程度與輻射強度、持續時間、照射部位以及個體耐受有關。慢性放射性脊髓病潛伏期長短不一,最短爲1 個月,最長5 年或更長。

疾病描述

放射性脊髓病是由電離輻射對脊髓造成的損傷。通常由於工業事故和醫療上放射治療引起。損傷程度與輻射強度、持續時間、照射部位以及個體耐受有關。

症狀體徵

放射性脊髓病潛伏期長短不一。臨牀表現多種多樣,主要分爲以下4型:

1.早期短暫型 在放射治療後經大約3 個月的潛伏期後出現症狀,表現爲主觀的感覺症狀和很輕微的客觀感覺障礙,而經過3 個月左右以後逐漸緩解。

2.下運動神經元損害型 表現爲上、下肢下運動神經元損害徵象,出現肢體無力、肌肉萎縮、腱反射減弱或消失,可能與脊髓前角細胞選擇性損害有關。

3.急性截癱或四肢癱型 在放射治療後經一定時間的潛伏期急性發病,在數小時至數天內發展到癱瘓頂峯,以後病情穩定,可能由於血管性病變引起。

4.慢性進展性放射性脊髓病 此型最常見。潛伏期爲3 個月至5 年,平均18 個月。通常爲隱襲發病,但亦可在潛伏期後急性發病。最早的症狀以感覺異常最常見,患者訴說手足麻木或蟲爬、蟻走或針刺感。往往自頸部沿脊柱向肢體放射,在頸部屈伸動作時可加重,即低(仰)頭觸電徵(Lhermitte 徵)。頸項與肩部可有疼痛,後出現一個或多個肢體的無力或癱瘓,進展性的感覺喪失,約1年後出現大小便功能障礙。查體可示脊髓部分性損害、半切綜合徵或橫貫損害。不論何種損害主要病變定位應在被照射的脊髓節段之內。腦脊液檢查椎管通暢,可有蛋白輕度增高。脊髓MRI 可見有脊髓腫脹,病變多呈長、條片狀的稍長或長T1、長T2 信號,部分病例病竈強化,強化病竈位於脊髓邊緣(白質內)或以邊緣爲主。

疾病病因

放射性脊髓病多見於鼻咽癌、食管癌、甲狀腺癌、縱隔腫瘤、脊椎腫瘤放療後,出現脊髓病變表現。

病理生理

可能的機制爲:①放射線對脊髓組織的直接損傷;②脊髓供血血管受損引起繼發性的脊髓損害;③靜脈內皮損傷,導致靜脈閉塞,結果使局部滲出、出血壞死;④機體對放射損傷產生變態反應,因脊髓出現過敏性脫髓鞘改變及細胞團塊樣壞死。

也有觀點認爲,晚期的脊髓損傷不是由於對神經細胞的直接作用,而是對靶細胞羣的損傷,最可能的靶細胞羣是膠質細胞羣和內皮細胞羣。膠質細胞羣受損後,白質和神經根就會發生節段性脫髓鞘。

放射性脊髓損傷主要累及白質,依不同階段及損傷程度不同表現有所差異。肉眼見脊髓腫脹、變軟,切面蝴蝶形結構消失或呈淡黃色,質地較硬。鏡下見局竈性凝固壞死和神經纖維脫髓鞘改變,也可見組織溶解、液化、壞死、空泡變,神經細胞和膠質細胞變性、固縮和消失,毛細血管明顯增多,管壁增厚,呈玻璃樣變性,管腔閉塞;周圍有陳舊性出血,膠質瘢痕形成和少量炎性細胞浸潤,病竈周圍組織有水腫及膠質增生。

診斷檢查

診斷:依據放射性照射有關的病史及脊髓病變的表現,診斷不難。

實驗室檢查:

1.腦脊液檢查椎管通暢,可有蛋白輕度增高。

2.其他血液檢查 包括肝功、腎功、血糖、血沉常規檢查;風溼系列、免疫球蛋白電泳等與自身免疫有關的血清學檢查。有鑑別診斷意義。

其他輔助檢查:

1.頸胸段CT 掃描或相應部分的MRI,排除腫瘤轉移。該病早期脊髓腫大,白質內有點片狀長T1、長T2 信號病竈。

2.胸部X 線檢查排除肺部腫瘤,作腹部B 超、脊髓造影、放射性核素掃描,排除腫瘤轉移。

3. 肌電圖和神經電生理檢查,具有輔助診斷意義。

鑑別診斷

慢性放射性脊髓病是與放射性照射有關的隱匿發病的少見病,常通過潛伏期後急性發病或隱襲發病,需與肺癌轉移或副癌綜合徵鑑別。可作胸部X線檢查排除肺部腫瘤,作腹部B 超、脊髓造影、頸胸段CT 掃描或放射性核素掃描及相應部分的MRI,排除腫瘤轉移。尚需與髓內腫瘤、脊髓空洞症相鑑別,脊髓MRI 檢查診斷價值較大。

治療方案

1.停止放射性治療或隔離放射性損害。

2.給予維生素B1、維生素B12、維生素B6 及促神經細胞代謝藥物。

3.對症處理併發症。

4.理療及鍼灸宜同時應用。

併發症

除脊髓病變常見的肢體運動、感覺障礙及自主神經功能障礙以外,可以存在放射性損傷的其他症狀和體徵,如:脫髮、消化功能紊亂、造血功能障礙。

預後及預防

預後:依據放射損傷程度而定,多數有運動、感覺、自主神經障礙後遺症。

預防:

1.主要是原發病的防治,以及嚴格掌握放療適應證。

2.加強放射防護及廢棄放射源的管理。

3.放療同時早期給予維生素B1、B12、B6 及促神經細胞代謝藥物。

流行病學

據統計有0.8%~3.51%患者放療後發生放射性脊髓病。有文獻報道,慢性放射性脊髓病潛伏期長短不一,最短爲1 個月,最長5 年或更長。

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